肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，通常比較嚴(yán)重。
肺隔離癥指由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復(fù)發(fā)作的局限性感染，不相通時(shí)則不會(huì)出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。其嚴(yán)重程度因個(gè)體差異而異，但通常認(rèn)為是一種較為嚴(yán)重的疾病。
肺隔離癥的發(fā)生主要是由于在肺發(fā)育過(guò)程中，連接原始主動(dòng)脈與原始肺的血管未退化，導(dǎo)致高壓血流壓迫部分肺組織，影響其正常發(fā)育，進(jìn)而發(fā)生囊性變和纖維性變。根據(jù)病變與正常肺組織的解剖關(guān)系，肺隔離癥可分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型與正常肺組織包裹在同一胸膜下，與支氣管相通，有癥狀；葉外型單獨(dú)包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對(duì)獨(dú)立，無(wú)癥狀，但可能合并其他畸形。
肺隔離癥的臨床癥狀主要包括反復(fù)發(fā)作的肺部感染、咳嗽、咳痰，甚至咯血。當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，不僅會(huì)對(duì)呼吸系統(tǒng)造成損害，還可能損害循環(huán)系統(tǒng)，甚至導(dǎo)致心力衰竭。
肺隔離癥的治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。對(duì)于葉外型隔離癥患者，需要手術(shù)切除病變肺組織，并安全結(jié)扎異常動(dòng)靜脈，同時(shí)校正可能合并的畸形。對(duì)于葉內(nèi)型隔離癥患者，如反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，也應(yīng)考慮手術(shù)治療。