小兒碘缺乏病
碘是人體不可缺少的一種營養(yǎng)素,當攝入不足時,機體會出現(xiàn)一系列的障礙。碘缺乏病是由于自然環(huán)境缺碘而對人體所造成的損害,可表現(xiàn)出各種疾病形成。
地方性甲狀腺腫、地方性克汀病、地方性亞臨床型克汀病及影響生育而出現(xiàn)的不育癥、早產兒、死產、先天性畸形兒等這些病統(tǒng)稱為“碘缺乏病”。
碘是甲狀腺素的必需成分。甲狀腺利用碘和酪氨酸合成甲狀腺激素,故當碘攝入不足時,機體會出現(xiàn)一系列的障礙,由于機體缺碘的程度和時期不同,機體出現(xiàn)障礙的嚴重程度也不同。
病因
一、環(huán)境因素 其流行的原因是世界大部分地區(qū)的土壤中缺碘,尤其是冰川沖刷地帶和洪水泛濫的平原。人類活動對土壤的破壞,濫砍濫伐,水土流失,也造成了環(huán)境缺碘。山區(qū)缺碘的文獻報道眾多。我國地方性甲狀腺腫也多分布在山區(qū),主要因為山區(qū)坡度大,雨水沖刷,碘從土壤中丟失所致。我國東北地區(qū)黑龍江的三江平原缺碘可能因為歷史上頻繁的泛濫,以及地下水的運動活躍造成。
飲水因素,部分地區(qū)水中碘的含量較低,與碘缺乏病的發(fā)病率有關。在我國的西安、寶雞、石泉及藍田等地區(qū),飲水中的碘含量較低,甲狀腺腫的發(fā)病率也較高。
二、胎兒缺碘 妊娠期間孕婦如碘的攝入不足,血漿中無機碘離子濃度降低,甲狀腺產生的T3、T4較少,血液中T3、T4減少,以致通過胎盤的T3、T4減少,不能滿足胎兒的需要,胎兒的生長發(fā)育即出現(xiàn)了一系列的障礙,中樞神經系統(tǒng)首先出現(xiàn)癥狀。
三、膳食因素 膳食因素也可加重碘的缺乏。
癥狀
碘缺乏病的臨床表現(xiàn)取決于缺碘的程度,缺碘時機體所處發(fā)育時期,以及機體對缺碘的反應性或對缺碘的代償適應能力。如碘缺乏發(fā)生在胚胎腦組織發(fā)育的關鍵時期(從妊娠開始至出生后2歲),則主要影響智力發(fā)育,并有身體發(fā)育及性發(fā)育障礙,即為克汀病。如碘缺乏是在兒童期,即可發(fā)生甲狀腺腫。
一、地方性甲狀腺功能減退癥 可分為3型:神經型、黏液性水腫型、混合型。大多數患兒表現(xiàn)為混合型。
1、神經型:智力呈中度及重度減退,甲狀腺輕度腫大,身高可正常,表情淡漠,聾啞,多有精神缺陷,眼多斜視,痙攣或癱瘓,膝關節(jié)屈曲,膝反射亢進,可出現(xiàn)病理反射,甲狀腺功能正;蜉p度低下。
2、黏液性水腫型:輕度智力低下,有的能說話,侏儒狀態(tài)明顯,生長發(fā)育和性發(fā)育落后,有甲狀腺腫大和嚴重的甲狀腺功能低下表現(xiàn),有典型的面容,便秘及黏液性水腫較突出,某些病人呈家族性發(fā)病。
3、混合型:其臨床表現(xiàn)兩者均有。兩種類型地方性甲狀腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)的比較見表1。
二、甲狀腺腫 根據甲狀腺腫中是否有結節(jié),分為以下3型:
1、彌漫型:甲狀腺均勻增大,摸不到結節(jié)。
2、結節(jié)型:在甲狀腺上摸到一個或幾個結節(jié)。
3、混合型:在彌漫腫大的甲狀腺上,摸到一個或幾個結節(jié)。
甲狀腺如腫大明顯,可壓迫氣管引起咳嗽和呼吸困難,壓迫食管引起咽下困難,壓迫喉返神經引起聲音嘶啞,胸骨后甲狀腺腫可使頭部、頸部、上肢靜脈回流受阻,表現(xiàn)為面部青紫、水腫。
三、亞臨床患者
1、類甲狀腺功能減退癥:除了明顯的甲狀腺功能減退癥和地方性甲狀腺腫外,還存在著許多亞臨床患者。De Quarrain與Wegelin首先用類甲狀腺功能減退癥來描述亞臨床患者。并做如下規(guī)定:如有可疑甲狀腺功能低下、可疑智力低下或兩者均有,只要有其中一項,則考慮為類甲狀腺功能減退癥。
2、亞臨床體格發(fā)育落后綜合征:主要是身高和體重低于正常兒童,某些生理檢查指標如握力、肺活量和血壓等也偏低,少數人還有輕度骨骺發(fā)育落后,性發(fā)育落后一般不明顯。
四、地方性甲狀腺功能減退癥的診斷標準
1、環(huán)境因素:出生、居住于低碘地方性甲狀腺腫病地區(qū)。
2、神經、精神癥狀:有精神、神經發(fā)育不全,主要表現(xiàn)為不同程度的智力障礙、語言障礙和運動神經障礙。
3、典型面容和發(fā)育障礙:不同程度的體格和性發(fā)育障礙,特殊的典型面容。
五、地方性甲狀腺腫的診斷標準 居住在地方性低碘甲狀腺腫病的流行區(qū),有甲狀腺腫大的臨床表現(xiàn)及相關的壓迫癥狀,排除甲狀腺腫大的其他甲狀腺疾病,實驗室檢查表現(xiàn)為尿碘偏低,血漿中TSH可有不同程度增高,血漿中T4、T3濃度多屬于正常,但嚴重患者T4低于正常,T3稍高,甲狀腺掃描也可見彌漫型或結節(jié)性甲狀腺腫大。
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