專家介紹，先天性巨結(jié)腸是一種常見的腸道發(fā)育畸形， 病因復(fù)雜，有多種分型，男性明顯多于女性，男女比例為4:1，有家族性發(fā)生傾向。臨床表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻癥狀，嘔吐亦是常見。頑固性便秘嚴(yán)重影響患兒的生長發(fā)育和生活質(zhì)量，甚至危及生命。

專家介紹，在胚胎發(fā)育過程中，HD患者的腸道演化形成時(shí)，支配腸管的植物神經(jīng)未能長入腸壁內(nèi)，失去了收縮、舒張和蠕動(dòng)功能的腸管持續(xù)痙攣，形成不完全性功能性腸梗阻，緊隨著其上端的腸管持續(xù)、緩慢地肥厚、擴(kuò)張，腸腔內(nèi)集聚了大量的糞便和氣體，擴(kuò)張的腸段直徑多在20厘米左右，因“巨大腸管”而得名。

近年來， 隨著先天性巨結(jié)腸發(fā)病率的上升，其發(fā)病機(jī)制也隨之成為研究熱點(diǎn)。目前認(rèn)為，先天性巨結(jié)腸是多因素共同作用引起的，而遺傳因素最為重要。約10%～15%的病例具有明顯的家族遺傳史，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳。

巨結(jié)腸，根本癥結(jié)是便秘

先天性巨結(jié)腸患兒自出生后即出現(xiàn)排便不正常，由于糞便和氣體聚集在腸管內(nèi)無法排出，出現(xiàn)嚴(yán)重的腹痛、腹脹甚至嘔吐，若處理不及時(shí)，可因腸梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。

專家指出，HD的根本癥狀是功能性腸梗阻導(dǎo)致的便秘，而外科治療的目的是解除梗阻，恢復(fù)患兒正常的排便功能。

先天性巨結(jié)腸確診后應(yīng)積極治療。對(duì)6個(gè)月以內(nèi)嬰兒可先采取保守治療，包括擴(kuò)肛、洗腸、應(yīng)用開塞露、口服緩瀉藥等通便治療;合并腸道感染時(shí)，可使用抗菌藥物與全身支持療法。至于6～12個(gè)月嬰兒，可到有條件的醫(yī)院實(shí)施根治手術(shù)。專家也提及，充分的腸道準(zhǔn)備、合理的手術(shù)方法直接關(guān)系到術(shù)后恢復(fù)、遠(yuǎn)期療效及生活質(zhì)量的好壞。

巨結(jié)腸，心理治療很關(guān)鍵

由于患兒排便失禁、身上常常帶有異味，在學(xué)�；蛏缃粓鏊�里嚴(yán)重干擾其與同伴的交往及日�；顒�(dòng)，加上曾經(jīng)的手術(shù)或造瘺的經(jīng)歷也會(huì)在其心靈深處留下陰影，這些都會(huì)促使患兒產(chǎn)生社交退縮以及焦慮、悲傷、壓抑等心理問題。

專家強(qiáng)調(diào)，術(shù)后，解決心理問題、提高社會(huì)心理能力與減輕臨床癥狀同等重要。因此，可通過心理醫(yī)生對(duì)術(shù)后患兒做長期系統(tǒng)的綜合治療，從而達(dá)到最佳的治療效果。