“兒子出生就有小耳癥,懷孕時一切檢查都正常，夫妻雙方家里長輩都沒該病，現(xiàn)我想再次懷孕,問小耳癥是否會遺傳?我將生的這個寶寶是否會也會是小耳癥?幾率高嗎?”省中醫(yī)院整形外科咨詢留言板上一段話語讓人陷入思考。其實這樣的患者門診還有很多，大多數(shù)患者對小耳癥并沒有科學(xué)的認(rèn)識，導(dǎo)致小耳畸形患兒的增加。因此，尋醫(yī)問藥專家訪談特邀江蘇省中醫(yī)院整形科黃金龍主任，為廣大網(wǎng)友傳授小耳畸形及耳再造的診療知識。

小耳畸形一般指的是耳廓先天性發(fā)育不良，是一種多基因遺傳病。

1、主持人：黃老師，耳朵是個怎么樣的結(jié)構(gòu)呢?耳再造難嗎?

黃金龍專家：耳作為人體擁有三維立體結(jié)構(gòu)最為復(fù)雜的體表最小器官，其解剖結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜。體現(xiàn)在耳廓本身復(fù)雜，多變和多層次的解剖學(xué)特點(diǎn)，外耳包括了外耳輪，耳輪腳，對耳輪，對耳輪上腳，對耳輪下腳，耳垂，耳屏和對耳屏，耳甲腔，耳道，三角窩等10項多項解剖學(xué)名詞。因此，全耳再造在整形外科體表器官再造中非常具有挑戰(zhàn)性。

2、主持人：小耳畸形是什么意思呢?小耳畸形患者聽力受影響嗎?

黃金龍專家：外耳與中耳發(fā)育畸形，但內(nèi)耳基本正常，因此聽力僅氣導(dǎo)部分有點(diǎn)影響，骨傳導(dǎo)的聽力部分完全正常。也有部分小耳是由外傷或燒傷造成的。小耳畸形需行耳朵再造手術(shù)。

小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳發(fā)育不正常。中耳錘骨和砧骨常融合和發(fā)育不全，鐙骨也�；�形，氣導(dǎo)聽力障礙明顯。內(nèi)耳雖也有輕微畸形，但骨導(dǎo)聽力一般不受影響。對于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，因患者有一側(cè)正常的耳朵能夠代償，所以聽力不受太大的影響，可先行耳廓再造術(shù)，以后再根據(jù)需要決定是否進(jìn)行中耳手術(shù)。對于雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，進(jìn)行外耳道和中耳手術(shù)可以適當(dāng)?shù)馗纳坡犃�，所以可以根�?jù)患者的聽功能情況選擇是否先進(jìn)行聽功能手術(shù)。

3、主持人：什么原因才會造成小耳或無耳?

黃金龍專家：先天性小耳畸形是一種多基因遺傳病(又稱多因子遺傳病或復(fù)雜性疾病)，即指由許多對微效累加基因和某些環(huán)境因素共同作用而引起的一種遺傳病。先天性小耳畸形的出現(xiàn)與胚胎發(fā)育期耳廓發(fā)育障礙密切相關(guān)，在胚胎發(fā)育過程中，任何病原體、遺傳因素或其他因素影響了第一、二鰓弓的正常發(fā)育，就會產(chǎn)生先天性小耳畸形，然而到目前為止，先天性小耳畸形的具體發(fā)病原因仍不清楚。我們曾經(jīng)接診一名患兒，女性，8歲，診斷為雙側(cè)小耳畸形，其家族中患有耳畸形患者三代共有8人，具有家族聚居性。說明小耳癥有一定的遺傳傾向。小耳畸形的發(fā)生與多種危險因素有關(guān)，如：產(chǎn)前用藥、高產(chǎn)次、母親糖尿病、出生男性、種族、母親高產(chǎn)齡、居住的海拔高度、低出生體重等，其中孕期前三個月是面部主要器官發(fā)育關(guān)鍵時期，這一時期孕婦出現(xiàn)感冒、腹瀉等病毒感染，或服用某些影響胚胎發(fā)育的藥物，都有可能造成小耳畸形患兒的致病因素。但目前的研究表明沒有一種因素能起主導(dǎo)作用，發(fā)病率在千分之二。 當(dāng)前的研究似乎表明：小耳畸形是散發(fā)、隨機(jī)事件，父母必須理解此畸形并非母親孕前、孕中某些原因引起。