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每年的4月17日為“世界血友病日”。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。那么，血友病的病因是什么?臨床表現(xiàn)都有哪些?如何鑒別與治療?為此，尋醫(yī)問藥專家訪談特邀山東省千佛山醫(yī)院血液科黃寧主任醫(yī)師為廣大網(wǎng)友介紹血友病的診療知識(shí)。

專家說：：血友病主要的病因是遺傳性凝血功能障礙。

1、主持人：血友病的病因有哪些?發(fā)病率如何?怎么分類?

黃寧專家：血友病主要的病因是遺傳性凝血功能障礙，其發(fā)病率為5～10/10萬(每10萬人口中有5-10萬病人)，分血友病甲、乙和丙三型，以血友病甲較為常見。另外還有一種：獲得性血友病甲，本病的發(fā)病率大約1.5/(10萬·年)(每年每10萬人口中新發(fā)1.5萬病人)，多繼發(fā)于惡性腫瘤、自身免疫性疾病、圍產(chǎn)期女性等，約半數(shù)患者無明顯誘因，是在出生后機(jī)體與凝血因子結(jié)合并中和其活性或加速其清除的抗體。

2、主持人：血友病的臨床表現(xiàn)都有哪些呢?

黃寧專家：本病的主要表現(xiàn)是，出血癥狀終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時(shí)發(fā)病。

血友病甲出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關(guān)：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形;2%～5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見;6%～20%者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)，但無自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血;20%～50%為亞臨床類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。

血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友病甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型，很罕見;絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

血友病丙型較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā) 生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見。患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%，但出血癥狀不嚴(yán)重;而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%，卻可有嚴(yán)重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

獲得性血友病甲患者可以無出血傾向或僅有輕微的出血，也可發(fā)生致命性出血，如消化道出血、腹膜后出血和顱內(nèi)出血等。多數(shù)患者成年發(fā)病，很少關(guān)節(jié)畸型，男女均可發(fā)病。

專家說：血友病需要與過敏性紫癜、肝臟損傷等疾病相鑒別。

3、主持人：通過哪些檢查可以確診是血友病呢?和哪些疾病相鑒別呢?

黃寧專家：血友病甲、乙、丙實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng);④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。

當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別三種血友病，可作糾正試驗(yàn)，其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。據(jù)此，如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血清糾正，則為血友病甲;如以上兩試驗(yàn)被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病乙;若以上兩試驗(yàn)可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為血友病丙。

用免疫學(xué)方法測(cè)定因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ的活性，對(duì)血友病甲、乙或丙有診斷意義。

獲得性血友病甲的確診，必須進(jìn)行凝血因子活性測(cè)定、抑制物篩選和抑制物滴度測(cè)定。在專家共識(shí)中特別提出少數(shù)患者可以發(fā)生所有內(nèi)源性凝血因子(Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ和Ⅻ)活性降低，這可能是由于抑制物消耗底物血漿中FⅧ所致的假象。將患者血漿進(jìn)行一系列稀釋后再檢測(cè)相應(yīng)凝血因子水平，F(xiàn)Ⅷ活性變化不大，其他凝血因子水平逐漸升高。

鑒別診斷：需與其它出血性疾病，如過敏性紫癜、血小板減少性紫癜、肝臟損傷、鼠藥中毒及狼瘡抗凝物等疾病鑒別。