地中海貧血和一般的貧血類(lèi)型不一樣，它是具有遺傳性的，而且有地域之分，在我國(guó)患有地中海貧血比較多的地區(qū)就是在東南部地區(qū)，這就要求人們引起重視，那么地中海貧血是很?chē)?yán)重的病嗎?會(huì)有什么樣的癥狀呢?下面就給大家來(lái)一一解答。

1、地中海貧血

地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。

2、地中海貧血嚴(yán)重嗎

地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來(lái)分類(lèi)，組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類(lèi)型，其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。也可按照一個(gè)或兩個(gè)基因缺損來(lái)分為輕型或重型地中海貧血。

而根據(jù)病情輕重的不同，又分為以下3型。

重型，又稱Cooley貧血�；純撼錾鷷r(shí)無(wú)癥狀，至3～12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨;1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容�；純撼２�發(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。

輕型，患者無(wú)癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過(guò)良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

中間型，多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無(wú)，骨骼改變較輕。

地中海貧血不管病情輕重，都應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行治療，也提醒要結(jié)婚或者是生育的家長(zhǎng)們，先到醫(yī)院檢查身體，不要讓自己的下一代受到地中海貧血的危害。