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地中海貧血檢查及治療

地中海貧血檢查及治療

地中海貧血是血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。

地中海貧血檢查

1、對于輕型地中海貧血,可以進行實驗室檢查,成熟紅細胞有輕度形態(tài)改變,紅細胞滲透脆勝正;驕p低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。

2、如果您的地中海貧血屬于中間型,實驗室檢查結果為外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

3、重型的地中海貧血,外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區(qū)擴大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細胞正;蛟龈摺9撬柘蟪始t細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數(shù),成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

4、除了以上明顯的地中海貧血癥狀,一些常見的疾病很容易誤導您的判斷。常發(fā)生在孕婦身上的缺鐵性貧血就很容易與輕型地中海貧血相互混淆,其臨床表現(xiàn)和紅細胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。

5、還有一種傳染性肝炎或肝硬化與地中海貧血的癥狀也很相似,因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數(shù)病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。

地中海貧血能治療嗎

輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。

1、一般治療

注意休息和營養(yǎng),積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療

此法在目前仍是重要治療方法之一

3、紅細胞輸注

少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧,對于重型β地貧應從早期開始給予中高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變,其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上,但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。輕度的地中海貧血其實和正常人基本是一樣的,我們需要做到及早發(fā)現(xiàn)及早治療,這樣才能減輕病人的痛苦。