血友病屬于一種遺傳性的血液疾病，當(dāng)發(fā)生這種疾病的時(shí)候，我們一定要及時(shí)的去正規(guī)醫(yī)院接受治療，除了積極的配合醫(yī)生的治療外，患者及其親人也一定要掌握一些關(guān)于血友病護(hù)理知識(shí)，盡快開(kāi)展家庭中的自我護(hù)理工作，這樣才有助于病人減少出血，減輕痛苦，恢復(fù)健康。

血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。

血友病是一種先天性血液凝結(jié)方面的疾病，通過(guò)X染色體遺傳，男性發(fā)病率約為5000分之一。正常的血液凝結(jié)是血液中許多物質(zhì)共同作用的結(jié)果，其中一些物質(zhì)叫凝血因子，如果某一種凝血因子缺乏，就會(huì)出現(xiàn)凝血障礙，造成出血時(shí)間延長(zhǎng)。血友病分甲、乙兩種，它們分別是由于缺乏凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。

血友病按凝血因子的缺乏程度分為輕度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%)，而正常人凝血因子的正常范圍在50%~200%之間，平均值為100%。輕度患者只在重傷、外科手術(shù)及拔牙時(shí)發(fā)病，中度患者只在拔牙及輕傷時(shí)才發(fā)病，而重度患者則會(huì)在不明顯外傷或自發(fā)性地在關(guān)節(jié)、肌肉等部位出血。

目前本人所接觸到的血友病患者中，80%以上患者的關(guān)節(jié)或肌肉都出現(xiàn)了不同程度的問(wèn)題，究其原因，主要是其家人，特別是家長(zhǎng)對(duì)血友病知識(shí)了解不多，甚至無(wú)甚了解，在患者少兒時(shí)期出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉等出血情況時(shí)，認(rèn)為磕碰所致，去一些小醫(yī)院甚至私人門(mén)診就醫(yī)，作單純消炎處理，久而久之，造成殘疾;當(dāng)然也有一部分人因家庭困難，加上對(duì)疾病的嚴(yán)重性估計(jì)不足，治療不夠及時(shí)或病情得不到完全緩解，從而引起殘疾。

其實(shí)，血友病患者及其家人只要對(duì)相關(guān)知識(shí)有一定了解，掌握一些簡(jiǎn)單的護(hù)理常識(shí)，患者完全可以和健康人一樣，擁有正常的工作、生活。因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和 護(hù)理對(duì)于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。

家庭護(hù)理要點(diǎn)：

1、病人及親屬要對(duì)該病有充分的思想認(rèn)識(shí)，親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù)，病人自己要樹(shù)立自信、自立，自強(qiáng)生活觀(guān)念，做好自我護(hù)理，最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。

2、出血的預(yù)防和護(hù)理

血友病患者的出血部位常有以下幾種

①關(guān)節(jié)出血：是血友病患者最為常見(jiàn)的是關(guān)節(jié)出血會(huì)造成劇烈疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、從而引發(fā)關(guān)節(jié)炎癥，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和殘疾；

②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股溝、前臂等部位，出血導(dǎo)致的腫脹能損傷神經(jīng)和血管，引起肌肉永久性損壞和麻痹；

③顱內(nèi)出血：是最為嚴(yán)重的，能引起血友病患者的死亡。當(dāng)患者出現(xiàn)易怒、嗜睡、頭痛、意識(shí)混亂、惡心、嘔吐等癥狀時(shí)，就應(yīng)懷疑為顱內(nèi)出血；④頸喉部出血：能引起頸喉腫脹、呼吸困難，非常危險(xiǎn)；

⑤血尿及其它內(nèi)臟出血：血尿也是血友病患者常見(jiàn)的，另外，特別是患者在受外傷時(shí)，其它內(nèi)臟部位如有小的損傷，也會(huì)引起出血不止，造成嚴(yán)重后果；

⑥牙齦、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常見(jiàn)的，都應(yīng)及時(shí)治療。

(1)“出血的預(yù)防和護(hù)理”，特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時(shí)在無(wú)出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。

(3)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

3、出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。

血友病患者日常生活中，常常因兩種情形需服用解熱鎮(zhèn)痛類(lèi)藥物：

①感冒或上呼吸道感染而出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、流涕等不適癥狀。

②關(guān)節(jié)或肌肉山血引致局部腫痛不適。