粘蛋白性禿發(fā)又稱為毛囊性粘蛋白病，為一炎癥性疾病，癥狀以浸潤性斑塊伴有鱗屑和脫發(fā)為特征。

在皮膚結(jié)締組織系統(tǒng)中，基質(zhì)部分由堿性粘多糖組成，纖維母細(xì)胞擔(dān)負(fù)著產(chǎn)生粘多糖酸的作用。在某些疾病中，纖維母細(xì)胞被誘發(fā)產(chǎn)生大量異常的透明質(zhì)酸、軟骨素和肝素等類型的粘多糖酸，由于酸性粘多糖（粘蛋白），大量在真皮內(nèi)聚集而致病。毛囊性粘蛋白病則表現(xiàn)在毛囊外毛根鞘和皮脂腺的粘蛋白變性，有時向下發(fā)展到毛囊，甚至導(dǎo)致毛囊的囊腫形成，影響毛發(fā)生長而致脫發(fā)。

毛囊性粘蛋白病臨床上有兩種類型：急性型表現(xiàn)為成群實(shí)性疹子或斑塊，皮膚白色或紅色，上附鱗眉，好發(fā)于毛囊處，其直徑約為2~5厘米，亦可更大或很小。皮疹開始即為多發(fā)性，也可在幾周后陸續(xù)出現(xiàn)，常好發(fā)于頭皮，頸部等部位。病損處毛發(fā)脫落，脫發(fā)通常經(jīng)過幾個月后可自然恢復(fù)，但也可遲達(dá)一年或更長時間。

慢性良性型損害常較多，分布廣泛，皮損形態(tài)多樣化，可為高起的扁平或地圖形的斑塊或結(jié)節(jié)，有些可以潰破。斑塊和結(jié)節(jié)通常質(zhì)軟，呈膠稠狀，壓迫皮損可由毛囊處擠出粘蛋白。此外亦可有非浸潤性紅色鱗屑斑、脫發(fā)及硬結(jié)節(jié)、斑塊。有的患者可見散在毛囊性疹子，當(dāng)毛囊毀壞時，可形成永久性禿發(fā)。

從病因上毛囊性粘蛋白病可分為原發(fā)性或特發(fā)性、良性型及繼發(fā)性癥狀型。

原發(fā)型較繼發(fā)型為多見，皮損或局限于頭頸部或全身泛發(fā)，偶累及軀干及四肢，皮疹通常在2個月至2年內(nèi)自然消退，但偶可持續(xù)多年，常見于中、老年人。若皮損泛發(fā)且有大的斑塊，就難于區(qū)分是原發(fā)還是繼發(fā)的。因?yàn)闊o論在臨床上還是病理上均可與T細(xì)胞淋巴瘤（蕈樣肉芽腫）相似，不過從原發(fā)性粘蛋白病轉(zhuǎn)變成蕈樣肉芽腫的病例是極為少見的。

繼發(fā)型即所謂惡性型，約占15%，主要見于老年人，繼發(fā)于淋巴瘤（通常是蕈樣肉芽腫）者，皮損可與慢性良性型相似，一般表現(xiàn)為廣泛分布的斑塊，但亦可局限。這一型實(shí)際上從一開始就是蕈樣肉芽腫或淋巴瘤的表現(xiàn)。

毛囊性粘蛋白病也見于其他疾病，如慢性盤狀紅斑狼瘡和血管淋巴樣增生。

毛囊粘蛋白病中有些可自然消退，有的病例用小劑量淺層X線分次照射治療有效，皮質(zhì)類固醇激素外用和內(nèi)用可有不同程度的治療效果，伴有惡性組織細(xì)胞增生癥者，用聯(lián)合化療能暫時改善癥狀。