瘢痕性類天皰瘡又名良性粘膜類天皰瘡，是一種原因不明的慢性水皰性皮膚病。

本病好發(fā)于壯年以及老年人，平均發(fā)病年齡超過(guò)65歲，女性為多，主要侵犯眼結(jié)膜、口腔粘膜，75%的患者最終有眼睛損害，終至失明。

約有1/3~2/3的患者有皮膚損害，為紅斑基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)生水皰，以后形成瘢痕及色素沉著，可局限發(fā)生于有粘膜損害的體腔周圍皮膚，亦可泛發(fā)。皮膚損害發(fā)生于頭頂部，引起局部的萎縮性瘢痕，導(dǎo)致永久性禿發(fā)。本病皮膚、粘膜損害比較嚴(yán)重，但一般沒(méi)有全身癥狀。

瘢痕性類天皰瘡的病程可持續(xù)多年，活動(dòng)、緩解間隔數(shù)月，交替發(fā)作，不影響全身健康，但常影響視力，失明者較少，偶見(jiàn)食道完全閉塞、口腔慢性潰瘍、癌變和死亡。

本病無(wú)有效治療辦法，無(wú)論系統(tǒng)或局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素均不能使本病停止發(fā)展�；蛟囉冒北巾�，用量為每日25毫克開(kāi)始，每3天增量一次，一般最大控制量為每日150毫克，維持量為每日25~150毫克。部分病例可望控制病情。對(duì)持續(xù)不愈的皮膚和粘膜損害可用植皮治療，植皮區(qū)不再發(fā)生水皰。