在心血管外科常常遇到法洛四聯(lián)癥的患兒，法洛四聯(lián)癥是一種什么疾病?法洛四聯(lián)癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問題嗎?尋醫(yī)問藥專家訪談，邀請中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心臟外科羅國華主任醫(yī)師介紹法洛四聯(lián)癥的診療常識。

法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。

1. 主持人：法洛四聯(lián)癥是一種什么疾病?

羅國華專家：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。法國學(xué)者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年從臨床病理上描述了該種疾病。他強(qiáng)調(diào)了這種先天性心臟病的四個固定特點，從而被命名為法洛四聯(lián)癥。也有的學(xué)者翻譯成法樂四聯(lián)癥，法魯四聯(lián)癥，等等�，F(xiàn)在傾向于統(tǒng)一翻譯成法洛四聯(lián)癥。

2. 主持人：法洛四聯(lián)癥的病因是什么?

羅國華專家：法洛四聯(lián)癥的確切病因目前尚不清楚�？赡艿脑�因為胎兒早期母體的病毒感染;環(huán)境污染，包括食物，空氣，水污染等;染色體缺陷;遺傳傾向。

3. 主持人：法洛四聯(lián)癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?

羅國華專家：一般法洛四聯(lián)癥患者的心臟存在右室流出道狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚。這里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺動脈瓣，肺動脈瓣環(huán)，主肺動脈，左右肺動脈。

右室流出道狹窄的部位及程度決定法洛四聯(lián)癥病情的輕重。

4.主持人：如何判斷法洛四聯(lián)癥病情的輕重?

羅國華專家：正如上呼吸道感染有輕有重一樣，法洛四聯(lián)癥病情的輕重也不一。決定法洛四聯(lián)癥病情輕重的關(guān)鍵因素是右室流出道狹窄的部位及程度。肺動脈瓣，肺動脈瓣環(huán)，主肺動脈，左右肺動脈直徑的大小越接近正常人，病情越輕，手術(shù)風(fēng)險越小，手術(shù)效果越好，術(shù)后恢復(fù)越順利，術(shù)后遠(yuǎn)期效果越滿意。左右肺動脈狹窄到一定程度，患者需要分期手術(shù)。另外，如果合并一側(cè)肺動脈缺如或者合并單一冠狀動脈畸形等，顯然會明顯增加手術(shù)風(fēng)。