外陰色素減退病是指確切病因尚未明確的外陰皮膚砧膜組織發(fā)生變性及色素減退的疾病，主要指外陰皮膚和豁膜上皮內(nèi)非瘤樣病變，包括硬化性苔癬、鱗狀上皮細胞增生及其他皮膚病。由于硬化性苔癬及鱗狀上皮細胞增生患者的外陰皮膚豁膜多呈白色，故也稱為外陰白色病變。

經(jīng)過數(shù)年研究，1987年ISSVD與國際婦科病理學(xué)家協(xié)會共同討論，制訂了新的外陰皮膚病分類。分為皮膚、勃膜非贅生性上皮性病變(硬化性苔癬和鱗狀上皮細胞增生)及外陰上皮內(nèi)瘤變，外陰上皮內(nèi)瘤變包括輕度不典型增生、中度不典型增生、重度不典型增生和原位癌。新分類的特點是將上皮內(nèi)瘤樣病變及非瘤樣病變截然分開，有利于臨床治療方法的選擇及療效比較。

一、臨床表現(xiàn)

(一)外陰色素減退疾病可發(fā)生于任何年齡。

(二)主要癥狀為外陰痰癢，當外陰部有糜爛、教裂和潰瘍時可有疼痛；外陰萎縮粘連時，陰道口變窄或因疼痛而發(fā)生性交困難。

二、婦科檢查

外陰病變有三種類型，即鱗狀上皮細胞增生、硬化性苔癬并萎縮型及混合型三種類型，三種類型均伴有外陰皮膚勃膜色素脫失，以下分別予以述之。

(一)外陰硬化性苔癬：外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主，常累及陰蒂包皮、小陰唇、后聯(lián)合及肛周。晚期皮膚勃膜變白、變薄，似羊皮紙，失去彈性，干燥易教裂。陰蒂常萎縮與包皮粘連，小陰唇萎縮，陰道口也可攣縮、狹窄。

(二)鱗狀上皮細胞增生：主要表現(xiàn)為雙側(cè)大陰唇溝、小陰唇、陰蒂、后聯(lián)合等處呈局灶或彌漫性粉紅色或白色增厚的斑片，表皮粗糙增厚或有鱗屑�？刹�發(fā)糜爛、默裂、潰瘍。

(三)混合型病變：在外陰硬化性苔癬或鱗狀上皮細胞增生病損基礎(chǔ)上出現(xiàn)增厚的斑塊或疵狀增生，即增厚與萎縮的病變可同時存在。

(四)其他皮膚�。喝绨灼ｏL(fēng)，除色素減退外余均正常。

三、輔助檢查：病理檢查在有潰瘍隆起、教裂、硬結(jié)或粗糙處取材，并注意多點取材進行活檢，以發(fā)現(xiàn)非典型增生及癌變。為取材適當，提高活檢陽性率，可先用1%甲苯胺藍染色，再用1%醋酸脫色，在不脫色處進行活檢，病理結(jié)果可確定最后診斷。