風(fēng)濕熱的病理
風(fēng)濕熱是全身性結(jié)締組織的炎癥,早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見,而后以心臟損害為最重要。按照病變的發(fā)生過程可以分為下列三期。
(一)變性滲出期結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹,形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性反應(yīng)的細(xì)胞浸潤。本期可持續(xù)1~2個月,恢復(fù)或進(jìn)入第二、第三期。
(二)增殖期本期的特點是上述病變的基礎(chǔ)上的出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體(Aschoffbody),這是風(fēng)濕熱的特征性病變,是病理學(xué)確診風(fēng)濕熱的依據(jù)和風(fēng)濕活動的指標(biāo)。小體中央有纖維素樣壞死,其邊緣有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,并有風(fēng)濕細(xì)胞。風(fēng)濕細(xì)胞呈圓形、橢圓形或多角形,胞漿豐富呈嗜堿性,胞核空,具有明顯的核仁,有時出現(xiàn)雙核或多核形成巨細(xì)胞,而進(jìn)入硬化期。此期持續(xù)約3~4月。
(三)硬化期風(fēng)濕上體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收,滲出的炎性細(xì)胞減少,纖維組織增生,在肉芽腫部位形成瘢痕組織。
由于本病常反復(fù)發(fā)作,上述三期的發(fā)展過程可交錯存在,歷時約需4~6個月。第一期及第二期中常伴有漿液的滲出和炎癥細(xì)胞的浸潤,這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種顯著癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主,而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌,特別是瓣膜。
風(fēng)濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維,早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多,而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側(cè)重,如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主,形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收,少數(shù)心包滲出物吸收不完全,機化引起部分粘連,在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變,以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。#p#副標(biāo)題#e#
各器官組織的病理改變分述如下:
1.心臟幾乎每一位風(fēng)濕熱病人的均有心臟損害。輕度心臟損害可能不形成慢性風(fēng)心病。急性風(fēng)濕性心臟炎中心內(nèi)膜,心肌,心包等均可被罹及,形成全心炎,而以心肌炎和心內(nèi)膜炎為最重要。心肌中可見典型的風(fēng)濕病理變化,分布很廣,主要在心肌間質(zhì)血管旁的結(jié)締組織中。心內(nèi)膜炎主要罹及瓣膜,發(fā)炎的瓣膜充血、腫脹及增厚,表面上出現(xiàn)小的贅生物,形成瓣口關(guān)閉不全。在瓣葉閉合處纖維蛋白的沉著可使瓣葉發(fā)生粘連;瓣膜的改變加上腱索和乳頭肌的粘連縮短,使心瓣膜變形,以后可產(chǎn)生瓣口狹窄。心包腔內(nèi)可產(chǎn)生纖維蛋白性或?qū)⒁豪w維蛋白性滲出物。
活動期過后,較輕的病人可能完全恢復(fù),但在大多數(shù)病人中,引起心瓣膜的變形和心肌或心包內(nèi)瘢痕形成,造成慢性非活動性心臟病,而以心瓣膜病變?yōu)樽铒@著。早期的瓣膜缺損主要產(chǎn)生關(guān)閉,二尖瓣狹窄的形成大約需要二年以上,主動脈瓣狹窄需經(jīng)過更長的時間。
2.關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織水腫,滑膜下結(jié)締組織中有粘液性變,纖維素樣變及炎癥細(xì)胞浸潤,有時有不典型的風(fēng)濕小體。由于滲出物中纖維素通常不多,易被吸收,一般不引起粘連;顒悠谶^后并不產(chǎn)生關(guān)節(jié)強或畸形等后遺癥。
3.皮下小結(jié)皮下結(jié)締組織變性壞死,膠原纖維分裂,有基細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤,形成肉芽腫,融合成結(jié)節(jié),為提示風(fēng)濕活動的重要體征,但僅在10%的病人中見到。
4.動脈病變可累及動脈壁各層,促使動脈壁增厚,易導(dǎo)致血栓形成。多見于冠狀動脈和腎、胰、腸系膜、肺和腦等部位的動脈。
5.肺部病變可發(fā)生肺內(nèi)不規(guī)則的輕度實變,實變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)有炎性細(xì)胞滲出,病灶分布多在小血管周圍。
6.腦部病變腦實質(zhì)內(nèi)小血管充血,可見淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞等浸潤,有形成環(huán)繞小血管的小結(jié)的傾向;此小結(jié)分布于紋狀體,黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)等處。在紋狀體病變顯著時,臨床上常有舞蹈病的表現(xiàn)。
其它如風(fēng)濕性胸膜炎,腹膜炎偶爾亦可發(fā)生。
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