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如何預(yù)防抽動穢語綜合癥

如何預(yù)防抽動穢語綜合癥

抽動穢語綜合癥的病因:

可能是常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾病;Cornings等認為是多基因遺傳病;颊哂50%的機會將遺傳因子傳遞給他的后代,遺傳素質(zhì)在子代中不一定完全表現(xiàn)抽動穢語綜合癥病癥,患者可只表露輕微抽動及強迫行為,也可能只將基因遺傳給子代而不顯示臨床癥狀。

抽動穢語綜合癥的癥狀:

1.本病有家族遺傳傾向,發(fā)病年齡2~18歲,多在4~12歲起病,至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動性,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有變化。病程較長,為慢性病程,至少持續(xù)1年。多發(fā)性抽動是早期主要癥狀,一般首發(fā)于面部,逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展,表現(xiàn)眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復(fù)迅速的不規(guī)則抽動,如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動鼻子、扮鬼臉、甩頭、點頭、頸部伸展和聳肩等,癥狀加重出現(xiàn)肢體及軀干暴發(fā)性不自主運動,如上肢投擲運動、轉(zhuǎn)圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉(zhuǎn)動作等,抽動頻繁每天可達10余次甚至數(shù)百次,情緒激動、精神緊張時加重,精神松弛時減輕,睡眠時消失。

2.發(fā)聲痙攣是本病另一特征,30%~40%的患兒因喉部肌肉抽搐發(fā)出重復(fù)暴發(fā)性無意義的單調(diào)異常喉音,如犬吠聲、吼叫聲、嘿嘿聲、咂舌聲及喉鳴聲等,以及“喀噠”、“吱”、“嘎”等聲響。有的患兒無意識刻板地發(fā)出咒罵,說粗俗、淫穢語言,模仿他人語言和動作和經(jīng)常重復(fù)詞或短語。

3.約85%的患兒出現(xiàn)輕中度行為紊亂,輕者表現(xiàn)不安、躁動、易激惹,約半數(shù)患兒伴注意力缺乏多動癥,注意力不集中、學習差,多動、心煩意亂和坐立不安。有的患者有反復(fù)洗手和檢查門鎖等強迫行為,以及指甲嚴重咬傷、拽頭發(fā)、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自殘行為,可發(fā)生感覺性痙攣,如壓力感、癢感、熱感和冷感,穢褻行為,過度挑釁和暴力行為等。

4.患兒智力一般不受影響,有時學習能力下降,閱讀、書寫及作文困難,甚至不能完成正常學業(yè),學習與ADHD有關(guān)。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽動數(shù)分鐘或更長時間。檢查通常不能發(fā)現(xiàn)其他異常體征,病程有緩解復(fù)發(fā)。

抽動穢語綜合癥的治療:

一般癥狀較輕的患者可無須治療,對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為:開始治療可以用小劑量,緩慢增加藥量,減輕副作用,尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時更重要。治療要有一定的療程,適宜的劑量,不宜過早更換藥物。當使用單一藥物僅部分癥狀改善;虺閯臃x語綜合癥有復(fù)雜的伴隨癥狀時,可考慮聯(lián)合用藥。然而,多種用藥并不是最佳手段,應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題,由于藥物治療是對癥性的,故應(yīng)進行一定時期的維持治療。維持治療時間要根據(jù)每個患者的具體情況而定,對于較輕的患者維持治療需6~12個月,對于重癥患者,應(yīng)維持治療1~2年或更長時間。維持治療量一般為治療量的1/2~2/3。