在臨床上有一種非常罕見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)疾病被稱作溶血性尿毒癥，其病因至今未明，可能與感染(病毒、細(xì)菌、立克次體) 、遺傳及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕藥)有關(guān)。

溶血性尿毒癥綜合征(HUS)主要表現(xiàn)為微血管病性溶血、血小板減少和急性腎功能衰竭三聯(lián)征。若同時(shí)伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和非感染性發(fā)熱則為血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。故HUS與TTP兩者在臨床表現(xiàn)和病因方面很相似，均屬血栓性微血管病。

專家猜測(cè)這種病可能與感染 、遺傳及其它因素有關(guān)。這些因素促使內(nèi)皮細(xì)胞損傷，破壞了生理狀況下內(nèi)皮細(xì)胞所帶的負(fù)電荷，并使內(nèi)皮細(xì)胞合成和釋放具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的PGI2減少，使得血小板粘附聚集增加;操作的內(nèi)皮細(xì)胞啟動(dòng)了白細(xì)胞和血漿蛋白的凝血作用，引起微血栓形成，故大量血小板被消耗而致血小板減少引起出血;當(dāng)紅細(xì)胞流經(jīng)微血栓形成的血管時(shí)導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞、變形，發(fā)生溶血性貧血。微血管栓塞最常發(fā)生于腎臟，導(dǎo)致急性腎功能衰竭。