醫(yī)院詳解寶寶硬皮病病變。小兒出現(xiàn)硬皮病，按常理來說，幾率是不大的，因為他們的皮膚處于發(fā)育階段，很少會出現(xiàn)過硬的狀態(tài)。但據(jù)臨床結(jié)果顯示，近年來患有硬皮病的寶寶越來越多，這嚴重給孩子的成長帶來了巨大的威脅。那么寶寶患有硬皮病的病理是什么呢?以下我們就請醫(yī)院的專家來給大家細說一下吧。

1.血管異常學(xué)說 近年來認為硬皮病是血管內(nèi)皮細胞，特別是微血管內(nèi)皮細胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。

2.自身免疫機制 由T淋巴細胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng)，導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機制方面起主要作用。

3.結(jié)締組織代謝異常 組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關(guān)。

4.遺傳基礎(chǔ) 有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關(guān)性，但結(jié)果不完全一致。國外報道本病與HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相關(guān)，還有報道與DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。

5.病理改變 主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細胞浸潤，血管內(nèi)膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

硬皮病(scleroderma)是兒童時期少見的慢性結(jié)締組織病，亦是風(fēng)濕性疾病。主要表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化和硬化，可累及皮膚、內(nèi)臟、肌肉、骨骼和關(guān)節(jié)，其病理特征為結(jié)締組織纖維化、硬化和閉塞性小動脈內(nèi)膜炎，伴廣泛性小動脈痙攣。

它可分為局限性硬皮病(localized scleroderma)和系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSc)兩種類型。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主，后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化，內(nèi)臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。兩者在臨床上與病理學(xué)上無本質(zhì)區(qū)別。

小兒硬皮病治療前的注意事項?

根據(jù)該病發(fā)病情況，應(yīng)多注意感染、外傷、藥物、遺傳免疫反應(yīng)都諸多情況。1.去除感染病灶，注意衛(wèi)生，加強身體鍛煉，提高機體自身免疫功能。2.生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。3.加強營養(yǎng)，禁食生冷，注意溫補。4.經(jīng)常運動，加強血液循環(huán)，防范血管異常從而導(dǎo)致硬皮病。5.婚姻擇偶方面，注意該病家族遺傳情況。

以上是對寶寶硬皮病的相關(guān)介紹，針對這些介紹希望家長朋友們能夠理解，最后提醒大家，對于寶寶硬皮病一定要及時采取方法治療才行，否則將會讓寶寶的皮膚陷入到很大的傷害中。