外陰白化病一直就是女性朋友最嚴(yán)重的一種疾病，這樣的疾病會(huì)出現(xiàn)外陰皮膚的病變，而且在得病后，患者也會(huì)感覺(jué)到特別的麻煩，這樣的疾病治療不是太容易，特別是對(duì)患者的身體和心情都會(huì)有嚴(yán)重的影響，在得病后，我們一定要重視，那么，什么是為什么白化病?下面我們一起來(lái)進(jìn)行一下了解。

外陰白化病(vulvar albinism)為先天性，隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳，為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚，毛發(fā)色素的減少或缺乏為表現(xiàn)，也可能僅在外陰局部發(fā)病。本病患者累及三種結(jié)構(gòu)者為眼皮膚白化病(OCA)，主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無(wú)自覺(jué)癥狀。

外陰白化病病因

(一)發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病，近親結(jié)婚起顯著作用，白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的，黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素，多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型)，Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)，活性降低(ⅠB型，Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失，Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

常見(jiàn)癥狀

外陰局部白化病無(wú)自覺(jué)癥狀，外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現(xiàn)為淡黃色陰毛，外陰，大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇，陰道黏膜色鮮紅，患者其他表現(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍(lán)色，瞳孔紅色，常有畏光，流淚，眼球震顫及散光等癥狀，全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干，由于缺乏黑素保護(hù)，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌，基底細(xì)胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷，出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發(fā)生皮炎，局部境界明顯，組織病理為基底層有透明細(xì)胞，數(shù)量及外觀正常，銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發(fā)紅，畏光。

通過(guò)以上的介紹，我們現(xiàn)在知道了什么是外陰白化病，這種疾病在得病了后，我們需要引起重視，特別是要及時(shí)的到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療，在治療期間患者日常的生活和飲食調(diào)理也相當(dāng)重要，我們需要從各個(gè)方面來(lái)進(jìn)行治療。