外陰白化病是隱形遺傳疾病。這種病情可以是全身性表現(xiàn)，也可以是外陰局部表現(xiàn)。外陰白化病稱外陰營(yíng)養(yǎng)不良又稱外陰白斑。這種病情與平時(shí)的衛(wèi)生習(xí)慣遇著很大的關(guān)系，雖說是遺傳性疾病，但是衛(wèi)生情況自己不注意的話，這種病情出現(xiàn)或是變?yōu)閲?yán)重的可能性就會(huì)加大。

1.概述

所謂外陰白斑實(shí)際上是指外陰局部神經(jīng)與血管營(yíng)養(yǎng)障礙引起的組織變性與色素改變的疾病。臨床上常常把外陰局部的皮膚與粘膜變白變粗或萎縮性疾病，統(tǒng)稱為“外陰白斑”。造成外陰感染及炎癥刺激的因素很多，如平時(shí)衛(wèi)生習(xí)慣不好、不常用pH4弱酸配方的女性護(hù)理液清洗外陰，穿化纖內(nèi)褲、衛(wèi)生用品不潔凈、浴池洗澡、浴場(chǎng)游泳等導(dǎo)致陰道炎癥，如不能及時(shí)得以治療，炎性分泌浸潤(rùn)到會(huì)陰部，長(zhǎng)期感染刺激，會(huì)使皮膚及粘膜受損，發(fā)生紅腫、潰瘍及變性，這就會(huì)逐漸發(fā)展成為外陰白斑。

2.病因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

3.癥狀體征

外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現(xiàn)為淡黃色陰毛，外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇、陰道黏膜色鮮紅�；颊咂渌�表現(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍(lán)色，瞳孔紅色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù)，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。

4.病理生理

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

以上是外陰白化病的一些常識(shí)，了解它的概述，病因，病狀體征，病理生理，有助于大家更好的避免這種病情的發(fā)生。既然遺產(chǎn)性我們不能完全的避免，但是，注意衛(wèi)生使我們可以控制的，所以，朋友們?cè)谌粘５纳�活中，我們一定要注意自己衛(wèi)生情況。