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外陰白化病的病因你了解嗎?

外陰白化病的病因你了解嗎?

大家一聽到外陰白化病都覺得不可思議,這么私密的地方,怎么會(huì)出現(xiàn)這種情況那,這樣大家都很迷茫,不知道此病的原因,更不知道要如何來治療,在這里就詳細(xì)的為大家介紹一下此病的原因:

1、發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

2、發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

以上就是為大家介紹的外陰白化病的一些常見病因,相信大家現(xiàn)在對(duì)這種病的病因應(yīng)該有了很系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)了,不會(huì)再為了如何患上這種病而苦惱了。同時(shí)提醒大家,要是患上了此病一定要及時(shí)的去醫(yī)院進(jìn)行治療。