新生兒驚厥（neonatal seigures）是由各種原因引起的新生兒時期很常見的癥狀，常由于癥狀不典型，難于辨認(rèn)而延誤診斷。嚴(yán)重的驚厥發(fā)作病死率較高。常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如腦癱、癲癇、智力低下等。新生兒驚厥是腦癱發(fā)生的重要危險因素之一。兩者在病因、病理基礎(chǔ)方面有許多共同之處，因此新生兒驚厥與腦癱關(guān)系十分密切�！拘律鷥后@厥發(fā)病率】新生兒驚厥臨床發(fā)作不典型，有時表現(xiàn)為臨床下或亞臨床發(fā)作。在無特殊監(jiān)護(hù)條件下很難發(fā)現(xiàn)，因此新生兒驚厥精確的發(fā)病率很難確定。各個不同國家或地區(qū)由于所選擇的觀察對象及病因不同，所報道的發(fā)病率也不同。國外資料，新生兒驚厥發(fā)病率估計為1。5～3。5/1000活產(chǎn)兒。在嬰兒室和重癥監(jiān)護(hù)室驚厥發(fā)生率較高，分別為0。8%和20。1%。早產(chǎn)兒驚厥發(fā)生率較足月兒高，是足月兒的5倍（為22。7%～25%），體重小于1500g的新生兒驚厥發(fā)生率為25%。國內(nèi)報告，住院新生兒驚厥發(fā)生率為4。5%～14。5%，早產(chǎn)兒驚厥發(fā)生率為8。6%～27。4%。腦癱是小兒時期嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。不同國家或地區(qū)腦癱的患病率也不同。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)及新生兒重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)的發(fā)展，新生兒病死率逐年下降，而許多低出生體重兒存活率逐年增加，其腦癱的發(fā)生率有上升的趨勢，但總的腦癱患病率變化不大，大約為1。5‰～5‰。美國疾病控制中心（CDC）資料，1975～1977年腦癱患病率為1。7‰，1985～1988年為2。1‰，1989～1991年為1。98‰。另一CDC資料，5～15歲腦癱患病率為2。9‰，在活產(chǎn)兒中腦癱患病率為2。2‰。國內(nèi)，江蘇7城市腦癱流行病學(xué)調(diào)查，O～6歲腦癱患病率為1。60‰。一般約為3‰～20‰癲癇。在有新生兒驚厥已存活到7歲的兒童中較全部NCPP中的腦癱發(fā)病率高30倍。若將有新生兒驚厥的嬰兒與無新生兒驚厥的嬰兒相比較，有新生兒驚厥的嬰兒患腦癱的可能性是無新生兒驚厥嬰兒的30～40倍，如果l歲時患腦癱，7歲前死亡的患兒可以存活的話，腦癱的危險性會更高。新生兒驚厥患兒，盡管只占NCPP全部病例的0。5%，卻占NCPP中的中度和重度腦癱的2l%。國內(nèi)報道，新生兒驚厥神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥為28。2%，包括智力低下、癲癇和腦癱�！静±砩�理】新生兒驚厥的病理生理是腦癱的病理解剖基礎(chǔ)，而且驚厥與腦癱也有共同的病理基礎(chǔ)。新生兒驚厥的發(fā)病機理盡管還不十分清楚，但目前的資料表明，當(dāng)神經(jīng)元大量的同步化放電時（過度去極化）就會產(chǎn)生驚厥。去極化是由Na＋內(nèi)流產(chǎn)生，復(fù)極化是由K＋內(nèi)流產(chǎn)生，跨膜電位的維持需要能量（ATP）依賴性的泵排除Na＋，攝人K＋。當(dāng)能量產(chǎn)生發(fā)生障礙，導(dǎo)致Na-K泵功能衰竭。缺氧、缺血和葡萄糖供應(yīng)量減少時，可引起能量供應(yīng)的急劇下降。興奮性神經(jīng)遞質(zhì)較抑制性神經(jīng)遞質(zhì)相對過剩也可導(dǎo)致過度去極化。在缺氧、缺血和低血糖時，谷氨酸（大腦皮質(zhì)中的主要興奮性遞質(zhì)）大量釋放，突觸前的神經(jīng)末梢和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中依賴于能量的運載體系攝取谷氨酸減少，造成細(xì)胞外谷氨酸水平的增加，導(dǎo)致過度去極化。抑制性神經(jīng)遞質(zhì)較興奮性神經(jīng)遞質(zhì)相對不足也可導(dǎo)致過度去極化。腦中GABA的濃度（抑制性遞質(zhì)）在其合成酶谷氨酸脫羧酶活性受抑制時降低，當(dāng)該酶的重要輔助因子與磷酸吡哆醇結(jié)合發(fā)生障礙時，可引起GABA產(chǎn)生的減少和興奮性遞質(zhì)的增多。Ca2+和Mg2+與神經(jīng)元細(xì)胞膜相互作用，引起鈉內(nèi)流的抑制，因此當(dāng)Ca2+或Mg2+水平降低時，引起Mg2+內(nèi)流的增加和去極化。隨著對有關(guān)圍產(chǎn)期腦組織中神經(jīng)元生化特性的深入了解，新生兒驚厥的分子機制會被進(jìn)一步闡明。新生兒神經(jīng)解剖和神經(jīng)生理學(xué)特點也與年長兒不同。新生兒腦組織解剖結(jié)構(gòu)和神經(jīng)生理功能發(fā)育不成熟，大腦皮層神經(jīng)元的遷移、分層、定位分化不全，膠質(zhì)細(xì)胞的增殖、復(fù)雜的軸突和樹突聯(lián)系的形成，以及髓鞘的形成等均不夠完善。皮層各部位之間電活動的傳達(dá)，半球內(nèi)部以及兩半球之間的同步化發(fā)育也較差。大量資料表明，抑制性突觸較興奮性突觸占優(yōu)勢，使電活動從半球起源點向周圍很難擴散。因此新生兒不出現(xiàn)大發(fā)作，無典型失神發(fā)作。新生兒皮層下結(jié)構(gòu)，如腦干、間腦及海馬等部位發(fā)育較成熟，能興奮附近的腦組織，成為驚厥起源的非皮層點，盡管如此，在新生兒腦中，尤其是海馬極易產(chǎn)生放電，但并不能傳播足夠遠(yuǎn)，常不能被腦電圖監(jiān)測到，即使在驚厥的終末期同步化驚厥放電可以被腦電圖監(jiān)測到，臨床表現(xiàn)可能也不與之完全相符。臨床多出現(xiàn)多灶性發(fā)作及皮層下發(fā)作，如眼球轉(zhuǎn)動、口角抽動等微小發(fā)作形式。新生兒驚厥本身可影響大腦的發(fā)育，其與驚厥時最顯著的急性生化效應(yīng)即能量代謝有關(guān)。驚厥與能量依賴性離子泵的大量增加有關(guān)。離子泵的增加伴隨著ATP濃度的減少和腦內(nèi)高能磷酸鍵的貯存形式--磷酸肌酸的減少，最終導(dǎo)致丙酮酸產(chǎn)物的堆積。驚厥活動時，大部分丙酮酸在胞漿中轉(zhuǎn)化為乳酸。新生動物實驗，在驚厥發(fā)作的第1分鐘內(nèi)可見到葡萄糖的利用率急劇升高。伴有腦內(nèi)葡萄糖濃度的明顯下降。新生大鼠、兔、狗和猴，盡管血糖濃度可正�；蜉p度升高，但腦內(nèi)葡萄糖濃度在驚厥發(fā)作5min內(nèi)顯著下降，30min后降至幾乎測不到的水平。隨腦內(nèi)葡萄糖水平的下降而腦內(nèi)乳酸升高，此提示缺氧缺血性腦損傷。在新生狗驚厥時，MRIA提示磷酸肌酸的減少和細(xì)胞內(nèi)pH值降低，此與臨床新生兒驚厥的研究結(jié)果一致。驚厥時不僅出現(xiàn)能量代謝的明顯變化，DNA、蛋白和脂類代謝也發(fā)生明顯的障礙，使細(xì)胞的增生、分化和髓鞘的形成受到損害。對長期反復(fù)發(fā)生驚厥的新生動物進(jìn)行詳細(xì)的生化測定，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)DNA、RNA、蛋白質(zhì)和脂類，以及行為發(fā)育均有改變。在新生大鼠實驗中，于生后第2～ll天內(nèi)每天均使其驚厥發(fā)作，在第30天處死大鼠，發(fā)現(xiàn)其腦內(nèi)總DNA、 RNA、蛋白質(zhì)和膽固醇大約下降15%。驚厥持續(xù)狀態(tài)時，DNA合成明顯受損，導(dǎo)致以后腦內(nèi)DNA缺乏。DNA和其他細(xì)胞成分的平行減少提示細(xì)胞數(shù)量的減少，而不是細(xì)胞大小的變化，若干行為成熟的標(biāo)志（如游泳）在驚厥大鼠也會延遲。成熟驚厥大鼠沒有觀察到上述變化。新生大鼠的驚厥還影響神經(jīng)元的分化和髓鞘的形成，使大腦中突觸蛋白減少，影響神經(jīng)元分化。[1][2]下頁