顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結構，故需要徹底切除，以免影響患者的生長發(fā)育。遺憾的是，由于家長或一些非專科醫(yī)務人員缺乏相關知識，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害后，即使行開顱手術切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復，甚至失明。

顱咽管瘤因所在部位、生長快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現也有所不同，但總的說來，以下5大癥狀是值得警惕的信號：

一、視力視野改變

以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%左右。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現雙顳側(兩眼外側)偏盲，一側視束受壓可產生同向性偏盲(即一眼的外側性盲和另一眼的內側性盲)，壓迫一側視神經可產生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野的改變情況。

二、顱內壓增高

這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現為頭痛、惡心嘔吐、視神經乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者，可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。

三、內分泌紊亂

在顱咽管瘤病人中2/3者出現內分泌紊亂癥狀，其中包括垂體后葉的抗利尿激素缺乏產生的多飲多尿和垂體前葉激素缺乏產生的發(fā)育延緩、身材短小。如果是成人患者，會出現性功能減退。在男性表現為性欲低下、陽痿，病人皮膚細薄、乏力、聲音尖細，成人胡須稀少等;男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。成人女性患者表現為從未有過月經或停經。

四、意識變化

部分病人出現意識障礙，表現為淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

五、視神經乳頭改變

由于顱內壓增高，病人出現視神經乳頭水腫，日久則產生視神經萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發(fā)性視神經萎縮。個別病人視乳頭可正常。

孩子有以上表現，家長要盡快帶其到有條件的醫(yī)院檢查，以便確診。目前，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進、簡單，且最準確的檢查手段。對于該病的治療，石祥恩教授強調說，手術是目前的首選方法。近年來，在條件好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術有了長足的進步，能最大限度保護神經組織，使手術更加安全。

顱咽管瘤切除術所涉及的區(qū)域密布著重要的神經、血管等結構，是神經外科的難點，因此醫(yī)生除具備相關的解剖學知識、廣博的神經內分泌學知識外，還必須具備熟練的手術技巧，穩(wěn)定的心理素質，這樣才能保證手術成功。