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生長激素缺乏癥的形成要素

生長激素缺乏癥的形成要素

我們知道任何疾病都不是偶然的從天而降,而是由于種種因素沉淀的結(jié)果,生長激素缺乏癥(GHD)是由于垂體前葉合成和分泌生長激素(GH)部分或完全缺乏,或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病, 其發(fā)病率極高,為什么這么多人會(huì)患上生長激素缺乏癥,我們簡單介紹一下發(fā)病原因。

1特發(fā)性生長激素缺乏癥 占此類病人的絕大多數(shù),其具體原因尚不十分清楚,F(xiàn)有的資料表明,大多數(shù)特發(fā)性生長激素缺乏癥的原因病變?cè)谙虑鹉X,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發(fā)現(xiàn),垂體前葉內(nèi)有足夠的生長激素細(xì)胞數(shù)目與相當(dāng)?shù)募?xì)胞內(nèi)生長激素儲(chǔ)存,這些患兒對(duì)用GHRH及其類似物治療的反應(yīng)良好。GHRH 不僅能促使垂體的生長激素細(xì)胞生長發(fā)育與分泌激素,它還能促使GH基因的表達(dá),從而促進(jìn)GH基因的轉(zhuǎn)錄、翻譯、合成與儲(chǔ)備。現(xiàn)在較普遍認(rèn)為此癥是患兒有早期下丘腦病變,使GHRH細(xì)胞受損,最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少,使垂體的GH細(xì)胞接收不到足夠的信號(hào),以致GH細(xì)胞發(fā)育不良,激素的儲(chǔ)存與分泌減少。導(dǎo)致下丘腦GHRH細(xì)胞受損的直接原因,現(xiàn)在看來是多因素的,包括出生前下丘腦發(fā)育不良,出生時(shí)和出生后的感染,甚至與自身免疫有關(guān),還可能與出生時(shí)的缺氧、產(chǎn)傷有關(guān)。

2.先天性生長激素缺乏癥 先天性GH缺乏的病人出生時(shí)身高正常,仔細(xì)檢查第1年內(nèi)就可發(fā)現(xiàn)生長遲緩,1~2歲就有明顯的生長障礙,其GH缺乏的程度可重可輕,輕者生長也較明顯遲緩,因?yàn)檫@一類病人除GH缺乏外,多數(shù)還有其他下丘腦垂體激素的缺乏,患兒智力一般正常。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)下丘腦和垂體部有器質(zhì)性病變,也可無特殊發(fā)現(xiàn);該病變部位可有或無解剖異常。

先天性垂體缺如是一種常染色體隱性遺傳病,該病非常罕見,患兒有嚴(yán)重的腺垂體功能減退,無或只有空的蝶鞍。

遺傳性生長激素缺乏癥實(shí)際上是GH基因缺失引起的,此類病人病情多嚴(yán)重,出生后6個(gè)月就能發(fā)現(xiàn)生長障礙。此類病人中最常見的是GH基因中7.5kb的堿基片段丟失引起的垂體性侏儒,按遺傳方式與對(duì)治療的反應(yīng)和體內(nèi)內(nèi)源性生長激素的活性,可分為4種(表1)。

3.下丘腦及垂體的器質(zhì)性病變 下丘腦和垂體受到后天性破壞,可使病人出現(xiàn)獲得性的GH缺乏或減少。臨床上常見的情況有腫瘤(主要是顱咽管瘤)、席漢(Sheehan)綜合征、外傷、感染、垂體卒中、下丘腦和垂體受過放射源照射等。此類患兒多伴有其他垂體功能不足的癥狀,單一GH缺乏很少見;即使臨床以生長障礙為主,多半還能檢查到其他激素缺乏的表現(xiàn)。

4.社會(huì)心理因素 此類病人在國內(nèi)未見報(bào)道;純籂I養(yǎng)正常,但可有怪癖等心理障礙。垂體的GH細(xì)胞正常,GH分泌水平在一部分病人中低下,一部分正常,主要可能與GHRH的脈沖式分泌失常,導(dǎo)致GH 的分泌方式、脈沖的頻率與時(shí)間和波幅異常有關(guān)。多認(rèn)為是患兒對(duì)生長的家庭環(huán)境不適應(yīng),有抵觸或受虧待的心理,改變生活環(huán)境,多數(shù)患兒的生長可恢復(fù)正常;此類患兒用GH或GHRH替代的療效較差。

這些就是關(guān)于生長激素缺乏癥的病因的相關(guān)介紹,希望對(duì)大家有所幫助。專家建議,體育鍛煉可加強(qiáng)機(jī)體新陳代謝過程,加速血液循環(huán),促進(jìn)生長激素分泌,加快骨組織生長,從而有益于人體長高。 所以家長朋友們應(yīng)多鼓勵(lì)孩子蹦蹦跳跳,這個(gè)也是促進(jìn)長身體的積極因素。最后祝愿所有的孩子都能夠快高長大。