小兒生長激素缺乏癥的發(fā)病原因
生長激素缺乏癥主要發(fā)生在孩子的身上,當(dāng)孩子患病后會(huì)出現(xiàn)很多的癥狀,嚴(yán)重的危害著孩子身體健康,需要引起我們的關(guān)注,當(dāng)孩子患病以后,家長就會(huì)特別擔(dān)心,下面讓我們一起來了解一下該病的發(fā)病原因有哪些,一起來看看吧:
下丘腦分泌GHRH和SS,促進(jìn)及調(diào)整垂體分泌GH,再進(jìn)一步促進(jìn)合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促進(jìn)生長和代謝,稱此軸為生長軸。下丘腦又接受高級(jí)中樞神經(jīng)傳入的信息而受其影響。生長軸中任何環(huán)節(jié)有障礙均可引起生長遲緩導(dǎo)致身材矮小。
1、生長軸功能障礙的病因分類
(1)下丘腦-垂體先天異常:由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育異常引起下丘腦-垂體的發(fā)育異常導(dǎo)致生長激素缺乏。如全前腦缺乏或無腦,腦裂,視中隔發(fā)育不良,視神經(jīng)發(fā)育不良。面部的畸形如單門齒腦中線發(fā)育不良,視神經(jīng)伴透明隔發(fā)育不良,唇裂腭裂等先天發(fā)育不良的部分患兒,伴有下丘腦缺陷和(或)垂體的GH或多種垂體激素分泌缺乏。單純垂體發(fā)育不良不伴有腦發(fā)育障礙,曾報(bào)告有同胞兄弟和表親同患病,為常染色體隱性遺傳。空蝶鞍,為蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛網(wǎng)膜腔疝入鞍膜,使蝶鞍變形,垂體變平。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一切先天病變凡影響下丘腦和垂體組織時(shí),絕大部分患兒可產(chǎn)生下丘腦-垂體-IGF-1生長軸功能障礙導(dǎo)致身矮,或下丘腦-垂體多種激素的分泌障礙。
(2)破壞性病變:顱底骨折或出血,其他損傷包括出生時(shí)的缺血缺氧性腦病。顱內(nèi)腫瘤特別是顱咽管瘤,神經(jīng)膠質(zhì)瘤;腦膜炎,顱內(nèi)結(jié)核,弓形體病,肉芽腫病,顱內(nèi)血管瘤等。對(duì)顱腦,眼及中耳部放射治療,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤及白血病治療時(shí)的頭顱放療,可影響生長軸的激素分泌。放射治療開始的年齡,單次量,總劑量和每次放療間隔的時(shí)間等,對(duì)下丘腦-垂體的影響不等。年齡小的較年齡大的危害大,放射量達(dá)到下丘腦-垂體的總劑量>1800~2000cGy時(shí),發(fā)生GH軸障礙的發(fā)病率較高和開始時(shí)間較早。劑量<1800cGy可改變青春期GH自發(fā)分泌的增高。劑量>2400cGy時(shí)GH自發(fā)分泌減少,而刺激后仍可正常反應(yīng);劑量>2700cGy時(shí)自發(fā)分泌和刺激后均受影響。如在短時(shí)間內(nèi)大劑量的放射治療則發(fā)生GH軸缺乏的危險(xiǎn)更大。一般在放射治療時(shí)經(jīng)常聯(lián)合化療,化療對(duì)顱內(nèi)或脊髓內(nèi)注射也是導(dǎo)致生長障礙的部分原因。
(3)特發(fā)性下丘腦-垂體功能減低(idiopathic growth hormone deficiency,IGHD):多數(shù)病人下丘腦-垂體功能減低未能發(fā)現(xiàn)明顯的病變,此類的問題多在下丘腦。常是散發(fā)的,有些為出生臀位產(chǎn)和出生時(shí)窒息,或產(chǎn)鉗助產(chǎn)等,造成出生后缺血缺氧有關(guān)。
(4)遺傳性下丘腦-垂體-生長軸功能障礙:遺傳性身矮可有多種原因,McKusick曾分類為Ⅰ型為常染色體隱性遺傳,Ⅱ型常染色體顯性遺傳,Ⅲ型性連鎖遺傳。以前多歸屬于特發(fā)性生長激素缺乏(IGHD)。
(5)精神性生長障礙:曾稱為精神剝奪性侏儒。由于環(huán)境因素通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生抑郁情緒等,影響下丘腦-垂體生長激素的分泌減低,導(dǎo)致生長減慢。若能改變環(huán)境,心情舒暢,GH的分泌可以恢復(fù)正常,生長亦隨之改善。
2、病因分類 根據(jù)下丘腦-GH-IGF軸功能缺陷,可分為:
(1)原發(fā)性:
遺傳:GH或GHRH基因異;蚴荏w異常。
特發(fā)性:下丘腦功能異常,神經(jīng)遞質(zhì)-神經(jīng)激素功能途徑的缺陷。
發(fā)育異常:垂體不發(fā)育、發(fā)育不良、空蝶鞍、視中隔發(fā)育不全等。
(2)繼發(fā)性:
腫瘤:顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。
放射損傷:放療后。
頭部創(chuàng)傷:產(chǎn)傷、手術(shù)損傷、顱底骨折等。
(3)IGF1缺陷:IGF1合成缺陷、IGF1受體缺陷等。
以上內(nèi)容就是有關(guān)于生長激素缺乏癥的發(fā)病原因的相關(guān)知識(shí)介紹,家長朋友們一定要多多的了解一下,當(dāng)孩子患病以后,家長朋友不要過于擔(dān)心和緊張,一定要及時(shí)的帶孩子去醫(yī)院進(jìn)行治療,并且不要相信任何的偏方。
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