生長(zhǎng)激素缺乏癥是一種特別多發(fā)的疾病，該病的多發(fā)嚴(yán)重的危害著孩子的身體健康，需要引起我們的關(guān)注，在生活中一定要重視起來，多了解相關(guān)知識(shí)，下面讓我們一起來了解一下該病的發(fā)病機(jī)制有哪些，一起來看看吧：

大多數(shù)患者無明顯原因可查，謂之特發(fā)性GH缺乏癥(idiopathic growth hormone deficiency，IGHD)。由于很多IGHD患兒有圍生期病變史(如早產(chǎn)、難產(chǎn)、窒息等)，故IGHD(在有些文獻(xiàn)中孤立性GH缺乏癥也縮寫為IGHD)的發(fā)生可能與圍生期腦部的受損有關(guān)。IGHD患兒對(duì)單次GHRH反應(yīng)不佳，但若重復(fù)給予GHRH則多數(shù)患兒血GH可升至正常，說明GH的缺乏可能繼發(fā)于GHRH的不足。

有些GH缺乏癥表現(xiàn)出明顯的家族遺傳特點(diǎn)，謂之遺傳性或家族性GH缺乏癥(familial growth hormone deficiency)。根據(jù)是否伴有其他垂體激素的缺乏，家族性GH缺乏癥分為孤立性GH缺乏癥(isolated growth hormone deficiency)和多激素型GH缺乏癥(或稱聯(lián)合性垂體激素缺乏癥)2種。根據(jù)遺傳特點(diǎn)，孤立性GH缺乏癥又分為3種類型：Ⅰ型為常染色體隱性遺傳，Ⅱ型為常染色體顯性遺傳，Ⅲ型為Ⅹ-連鎖GH缺乏癥。其中Ⅰ型還分為ⅠA和ⅠB 2個(gè)亞型。ⅠA亞型由GH-1基因(或稱GH-N基因)缺失所致，ⅠB亞型既可由GH-1基因突變引起，也可由GHRH受體基因突變引起，Ⅲ型的致病基因尚不清楚。同孤立性GH缺乏癥一樣，多激素型GH缺乏癥也分為3型，Ⅰ型為常染色體隱性遺傳，Ⅱ型為常染色體顯性遺傳，Ⅲ型為Ⅹ-連鎖GH缺乏癥。Ⅰ型多激素型GH缺乏癥多因Propl基因突變所致，Ⅱ型多因Pit-1基因突變所致，Ⅲ型的致病基因則不清楚。

大多數(shù)孤立性GH缺乏癥因GH-1基因突變所引起。GH-1基因位于17號(hào)染色體的長(zhǎng)臂，GH-1基因的下游含有GH-2基因(或稱GI-V基因)及3個(gè)CS基因，它們與GH-1基因的同源性很高。這些基因可發(fā)生不等交換，從而造成GH-1基因的缺失。GH-1基因還可發(fā)生點(diǎn)突變。GH-1基因的缺失可造成機(jī)體不能合成和分泌GH從而產(chǎn)生嚴(yán)重的ⅠA型GH缺乏(但其他垂體激素不受影響)。此種病人在胎兒期即缺乏GH，不過由于胎兒的生長(zhǎng)不依賴于GH，故患兒在宮內(nèi)生長(zhǎng)不受影響。患兒在發(fā)育過程中由于缺乏GH，因此沒有形成對(duì)人GH(hGH)的免疫耐受，他們?cè)诮邮躧GH治療時(shí)極易產(chǎn)生抗hGH抗體從而對(duì)hGH產(chǎn)生抵抗。有些病人GH-1基因發(fā)生點(diǎn)突變或重排，但病人仍能表達(dá)GH，且表達(dá)的突變GH具有一定的功能(但活性降低)，為ⅠB型GH缺乏。此種病人于胚胎期已形成對(duì)hGH的免疫耐受，外源性hGH治療不易產(chǎn)生抗體。GHRH受體的突變使GHRH的作用減弱從而引起GH缺乏，也屬于ⅠB型GH缺乏癥。從理論上說，GHRH基因的突變亦可引起GH缺乏，但迄今尚沒有在人類GH缺乏癥中發(fā)現(xiàn)該基因的突變。

以上內(nèi)容就是有關(guān)于生長(zhǎng)激素缺乏癥的發(fā)病機(jī)制的相關(guān)知識(shí)介紹，在生活中我們一定要多多了解相關(guān)知識(shí)，平時(shí)多做一些預(yù)防方面的工作，這樣才能減少該病的發(fā)生，當(dāng)疾病發(fā)生以后，不要過于擔(dān)心，及時(shí)的進(jìn)行治療。