生長(zhǎng)激素缺乏癥的具體注意事項(xiàng)
孩子生病了,做家長(zhǎng)的肯定特別著急,如果說(shuō)孩子出現(xiàn)了生長(zhǎng)激素缺乏癥這個(gè)疾病的時(shí)候,家長(zhǎng)朋友們更是非常的痛苦了,對(duì)于這個(gè)疾病我們一定要積極的去治療,下面我們來(lái)看一下關(guān)于生長(zhǎng)激素缺乏癥治療前應(yīng)該注意些什么吧:
垂體性侏儒癥是生長(zhǎng)激素缺乏性疾病,其病因如果是創(chuàng)傷恢復(fù)后、較小腫瘤的手術(shù)切除后,還有望能恢復(fù)生長(zhǎng)激素的正常分泌。
1.絕大部分病人自身的生長(zhǎng)激素分泌不能恢復(fù),需外源性生長(zhǎng)激素替代,方能達(dá)到恢復(fù)正常身高。所幸生長(zhǎng)激素不是*生存所必需的激素。治療達(dá)成人高度后,生長(zhǎng)激素缺乏并不需要再繼續(xù)替代。
由于生長(zhǎng)激素的物種特異性,動(dòng)物的生長(zhǎng)激素不能為*利用,只能用人的生長(zhǎng)激素。20世紀(jì)80年代以前使用的,多是從丙酮粉干燥的人垂體中提取的生長(zhǎng)激素,使用后10~15年,可能會(huì)引起神經(jīng)病變,主要為亞急性海綿狀腦病變(Creutzfeldt-Jacob病),1985年以后被禁止使用,F(xiàn)代分子生物學(xué)飛速發(fā)展,在從人尸體的垂體提取的生長(zhǎng)激素被禁用之前,已用基因工程將人的生長(zhǎng)激素基因轉(zhuǎn)入大腸埃希桿菌的質(zhì)粒中,生產(chǎn)出人的生長(zhǎng)激素,20世紀(jì)80年代初已得到臨床應(yīng)用并制成商品供應(yīng)市場(chǎng)。
人生長(zhǎng)激素的使用方法與使用時(shí)機(jī)多主張?jiān)谏L(zhǎng)活躍時(shí),骨齡超過(guò)10歲以后治療的反應(yīng)較差,需要使用的劑量較大,但只要長(zhǎng)骨骨骺未閉合,注射生長(zhǎng)激素都有效;生長(zhǎng)激素的效果,雖隨骨齡增大而較差,但臨床與動(dòng)物試驗(yàn)的結(jié)果表明,其療效與劑量在一定程度上呈正相關(guān)。
推薦劑量為0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3次肌內(nèi)注射或皮下注射。起始時(shí)骨齡增加,注射次數(shù)可增加到每周5次,劑量不變,或增加劑量。
療效:用上述劑量治療后,血中的生長(zhǎng)激素水平可達(dá)40ng/ml,血中的生長(zhǎng)激素相應(yīng)上升。應(yīng)用1年內(nèi),生長(zhǎng)速度明顯增加,生長(zhǎng)呈追趕曲線型。一般第1年增長(zhǎng)10~15cm,以后每年的生長(zhǎng)速度遞減,部分病人可以無(wú)效。因而有人建議2年內(nèi)持續(xù)用藥,以達(dá)到生長(zhǎng)激素治療的最佳效果,追上生長(zhǎng)身高,2年后,如生長(zhǎng)勢(shì)頭良好,繼續(xù)原治療;如明顯減慢,可考慮用間歇療法:用半個(gè)月到1個(gè)月停2~3個(gè)月,以維持生長(zhǎng)激素有一定的血中濃度并恢復(fù)生長(zhǎng)激素受體的敏感性,保持正常的生長(zhǎng)勢(shì)頭,同時(shí)加用一些其他藥物,治療至生長(zhǎng)停止。
影響療效的因素:抗體形成,一部分病人的抗體滴度較高,但停藥2~3個(gè)月后滴度下降,再用生長(zhǎng)激素替代治療時(shí)療效恢復(fù),但抗體滴度可再上升;這種病人須間歇治療,治療期一般為2~4周;營(yíng)養(yǎng)不良時(shí),用生長(zhǎng)激素后,對(duì)營(yíng)養(yǎng)的要求增加,并需保持平衡;用糖皮質(zhì)激素的病人有垂體性侏儒時(shí),禁用糖皮質(zhì)激素,即使有生長(zhǎng)激素抗體,也不主張用,因?yàn)橹委熡玫奶瞧べ|(zhì)激素遠(yuǎn)超出生理需要量。
20世紀(jì)80年代中后期,隨著用基因工程合成,GHRH已被使用于特發(fā)性垂體性侏儒癥。事實(shí)證明,大多數(shù)特發(fā)性垂體性侏儒癥均反應(yīng)良好。一般是在生長(zhǎng)激素替代前用GHRH治療。用法有多種,有用GHRH1~40 10~20µg或GHRH1~29 8~10µg,于夜間每3h注射1次,效果良好;有用2次/d的,效果較前者差;還有用持續(xù)性脈沖泵治療的,所用劑量小,效果良好。只是經(jīng)驗(yàn)尚不多,治療掌握上也有一定難度。
人工合成的IGF-Ⅰ,即使用于Laron侏儒,療效也不如人們的期望,不如用GH替代治療療效。
2.除了上述替代治療外,用一些配合治療是必要的,如充足的營(yíng)養(yǎng)、足夠的睡眠與運(yùn)動(dòng)。一些藥物不僅與生長(zhǎng)激素有協(xié)同作用,自身還能促進(jìn)生長(zhǎng),只是單獨(dú)用時(shí)其副反應(yīng)及療效不理想而已。
(1)雄激素:可促進(jìn)生長(zhǎng)激素的分泌,加速蛋白質(zhì)合成,與青春期的快速增長(zhǎng)有關(guān),但治療2~3年后,此作用減弱,且可促進(jìn)骨骺愈合,最終身高仍矮。使用時(shí)間要適當(dāng)把握,過(guò)早、過(guò)遲時(shí)效果均不好,F(xiàn)在雄激素制劑較多,一般是選擇那些促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的作用強(qiáng),而雄激素作用較弱的制劑,使用時(shí)應(yīng)注意用法與用量,并檢查肝功能。
(2)甲狀腺素:甲狀腺素有促進(jìn)細(xì)胞代謝與增長(zhǎng)的作用,但它可促進(jìn)機(jī)體成熟,促使骨骺過(guò)早愈合,最終影響身高。由于生長(zhǎng)激素的作用要在甲狀腺功能正常時(shí)才能發(fā)揮最大作用,所以用生長(zhǎng)激素替代治療時(shí)可加用小劑量的甲狀腺素。
(3)人絨毛膜促性腺激素:主要用于經(jīng)過(guò)上述治療已不再長(zhǎng)高者,以促進(jìn)青春期發(fā)育。
(4)其他:一些微量元素如鋅,以及中醫(yī)中藥。
關(guān)于生長(zhǎng)激素缺乏癥的治療時(shí),需要注意什么這個(gè)問(wèn)題,現(xiàn)在我們已經(jīng)做出了相關(guān)的介紹,相信朋友們現(xiàn)在對(duì)于這個(gè)問(wèn)題的已經(jīng)明白了吧,在這里希望廣大的家長(zhǎng)朋友們一定要注意,孩子出現(xiàn)了這個(gè)疾病的時(shí)候,我們一定要積極的去治療,以免給孩子造成嚴(yán)重的影響。
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