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誘發(fā)生長激素缺乏癥發(fā)生的原因有哪些呢

誘發(fā)生長激素缺乏癥發(fā)生的原因有哪些呢

生長激素缺乏癥是一種特別多發(fā)的疾病,該病的發(fā)生給患者帶來很多的危害,我們做為家長一定要重視起來,多了解相關(guān)知識,才能輕松應(yīng)對疾病,下面讓我們一起來了解一下該病的發(fā)病原因有哪些,一起來看看就知道了:

1.特發(fā)性生長激素缺乏癥 占此類病人的絕大多數(shù),其具體原因尚不十分清楚,F(xiàn)有的資料表明,大多數(shù)特發(fā)性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發(fā)現(xiàn),垂體前葉內(nèi)有足夠的生長激素細胞數(shù)目與相當?shù)募毎麅?nèi)生長激素儲存,這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應(yīng)良好。GHRH不僅能促使垂體的生長激素細胞生長發(fā)育與分泌激素,它還能促使GH基因的表達,從而促進GH基因的轉(zhuǎn)錄、翻譯、合成與儲備。現(xiàn)在較普遍認為此癥是患兒有早期下丘腦病變,使GHRH細胞受損,最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少,使垂體的GH細胞接收不到足夠的信號,以致GH細胞發(fā)育不良,激素的儲存與分泌減少。導(dǎo)致下丘腦GHRH細胞受損的直接原因,現(xiàn)在看來是多因素的,包括出生前下丘腦發(fā)育不良,出生時和出生后的感染,甚至與自身免疫有關(guān),還可能與出生時的缺氧、產(chǎn)傷有關(guān)。這些因素完全有可能引起其他下丘腦和垂體的激素分泌異常,但特發(fā)性生長激素缺乏癥幾乎都是孤立的生長激素缺乏。該類病人受致病因子作用后,如產(chǎn)生其他的釋放激素或釋放抑制激素,臨床與實驗室檢查在現(xiàn)有的激素檢測水平上應(yīng)能發(fā)現(xiàn);看來致病因子還不十分明確,上述可能的原因與GHRH細胞選擇性受損的環(huán)節(jié)還有待進一步研究。另外有相當一部分病人對GHRH治療無明顯反應(yīng)或反應(yīng)不良,特發(fā)性垂體性侏儒不僅有下丘腦的原發(fā)病變,垂體本身也可能因產(chǎn)傷、出生時感染和缺氧,以及出生后感染、自身免疫等因素引起病變。由于該病的病情是一種良性過程,目前尚缺乏直接與下丘腦和垂體有關(guān)的生理、生化、病理的詳細資料。

2.先天性生長激素缺乏癥 先天性GH缺乏的病人出生時身高正常,仔細檢查第1年內(nèi)就可發(fā)現(xiàn)生長遲緩,1~2歲就有明顯的生長障礙,其GH缺乏的程度可重可輕,輕者生長也較明顯遲緩,因為這一類病人除GH缺乏外,多數(shù)還有其他下丘腦垂體激素的缺乏,患兒智力一般正常。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)下丘腦和垂體部有器質(zhì)性病變,也可無特殊發(fā)現(xiàn);該病變部位可有或無解剖異常。

先天性垂體缺如是一種常染色體隱性遺傳病,該病非常罕見,患兒有嚴重的腺垂體功能減退,無或只有空的蝶鞍。

遺傳性生長激素缺乏癥實際上是GH基因缺失引起的,此類病人病情多嚴重,出生后6個月就能發(fā)現(xiàn)生長障礙。此類病人中最常見的是GH基因中7.5kb的堿基片段丟失引起的垂體性侏儒,按遺傳方式與對治療的反應(yīng)和體內(nèi)內(nèi)源性生長激素的活性。

以上內(nèi)容就是有關(guān)于生長激素缺乏癥的發(fā)病原因的相關(guān)知識介紹,我們一定要多多了解相關(guān)知識,平時多做一些預(yù)防方面的工作,這樣才能減少該病的發(fā)生,當疾病發(fā)生以后,一定要及時治療,并且還要加強護理方面的工作。