侏儒癥的簡單概述
侏儒癥就是大家所說的小矮人。侏儒癥患者其實除了個子比正常人矮點,別的方面都和正常人一樣。但是就是身高問題就足以對孩子的將來產生極大的影響,那么為什么會引發(fā)這種疾病呢?我們來看一下下面關于侏儒癥的介紹。
侏儒癥是由垂體引起的,稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發(fā)性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。一種是繼發(fā)性,即由于垂體周圍組織有各種病變,包括腫瘤,如顱咽管瘤、垂體黃色瘤等;感染如腦炎、腦膜炎、結核病;血管病變及外傷。
原發(fā)性垂體侏儒多見于男孩,初生時正常,1-2歲左右發(fā)育也正常,一般3-4歲開始發(fā)現生長發(fā)育落后,隨著年齡的增長,孩子越大越顯出智力的落后。如果是繼發(fā)性的,發(fā)病年齡可在任何時候。如繼發(fā)于垂體腫瘤,癥狀發(fā)生于腫瘤初起之時,并可伴有其他腫瘤的表現。垂體侏儒患兒從外觀上看,比其實際年齡要小,但其四肢、軀干、頭面部的比例都很勻稱。只是個兒矮,整個兒成比例的縮小,智力發(fā)育可不受影響,看起來像小大人。真正的垂體侏儒比較少見。因此,不要把個子矮的孩子都認為是這種病。
個子矮稱為侏儒狀態(tài),原因很多。許多兒童期的慢性病都可以是它的病因,如先天性心臟病、心肌病、慢性腎炎、重癥佝僂病、慢性營養(yǎng)不良、慢性寄生蟲病、慢性肝病和結核病。如果有以上慢性疾病應著重治療它。病因一旦去除,就會自然長高。此外,還有一種稱為青春發(fā)育延遲癥是最常見的一類。不少家長為自己的孩子找醫(yī)生看病,大部分屬于這一類。通俗地說就是晚發(fā)育,因此,不要把這類孩子誤認為是垂體侏儒。
垂體侏儒的治療取決于病因
如果是繼發(fā)性的,應找到原發(fā)病進行治療。如果是腫瘤,需要根據情況進行手術治療。如果是炎癥,應進行消炎治療,使用合適的抗生素。真正的原發(fā)性垂體侏儒,需用激素治療。目前已用生物工程生產出人工制造的生長激素,垂體侏儒患兒服用生長激素后會有立竿見影的顯著效果,但目前價格昂貴,病兒必須有一定經濟基礎否則負擔不起。
分類
軟骨營養(yǎng)不良
為染色體顯性遺傳,主要是長骨干骺端軟骨細胞形成障礙,而影響骨的長度,使骨胳變粗而不增長,患兒四肢粗短,但軀干校長,所以上半身的長度大于下半身,垂手不過髖關節(jié),手指粗短,各指平齊,鼻梁低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸顯著,智能正常。長骨的X線檢查見長骨短,彎曲度增大,兩端膨大。
先天性愚型
又稱唐氏綜合癥,是常染色體異常所致;純撼0,伴有特殊面容和智能落后,病兒鼻梁低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內彎曲,有時伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。
粘多糖病
由先天性粘多糖代謝障礙,使體內各組織細胞內貯存過量的粘多糖所致。初生時正常。從6個月至2歲時開始出現癥狀,患兒身材較矮,進行性智力低下,皮 膚粗厚,毛發(fā)干,眼距寬、鼻梁下陷,舌大,常伴有聽力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見全身骨胳骨化過度,蝶鞍擴大,顱縫閉合過早,肋骨的近端窄而遠端寬,形如飄帶;純耗蛑姓扯嗵窃黾印
腎小管性酸中毒
是先天性或后天性腎小管功能障礙,引起小兒生長發(fā)育遲緩,同時多伴有厭食、疲乏、無力、多飲、多尿、煩渴等。X線檢查可見長骨的骨質疏松和骨骺端改變,腎區(qū)鈣化影,血液生化示高氯性代謝性酸中毒,血鉀偏低,尿液多呈堿性或中性。
克汀病
為先天性甲狀腺功能低下或缺如,俗稱呆小癥(詳見內分泌病,甲狀腺功能減退癥)。
家族性矮小體型
與家族的體格型式有關,身長雖有一定程度不足,但其生長率、骨和牙的發(fā)育、性成熟均正常,無任何內分泌功能異常的表現。
以上是關于侏儒癥的簡單常識的結束,在生活中侏儒癥的患者有時會遭受一些怪異眼光的歧視,這很讓人氣憤。但幸運的是現在大多數人們的觀念已經變了,對待侏儒癥和正常人已經沒什么不一樣的了。這是一種很好的現象,最后住院患者早日康復。
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