侏儒癥的前期表現(xiàn)會(huì)是什么呢
侏儒癥的到來(lái)影響到了較多患兒的成長(zhǎng),也會(huì)傷害到患兒的健康,家長(zhǎng)朋友們要將侏儒癥了解透徹,特別是要清楚的認(rèn)識(shí)該病的癥狀表現(xiàn)才行,希望家長(zhǎng)們可以多了解相關(guān)的知識(shí)才行,接下來(lái)為朋友們介紹一下侏儒癥的相關(guān)表現(xiàn)有哪些呢。
侏儒癥的癥狀:
垂體性侏儒,為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長(zhǎng)激素分泌不足,阻礙身體生長(zhǎng)與發(fā)育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有:1)生長(zhǎng)遲緩,無(wú)青春發(fā)動(dòng)期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對(duì)稱33)骨骺發(fā)育遲緩,骨齡低于其實(shí)際年齡;4)性器官發(fā)育不良,第二性征不發(fā)育;5)蝶鞍可以正常(原發(fā)性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發(fā)性垂體侏儒);6)實(shí)驗(yàn)室檢查除生長(zhǎng)激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正;蚱。童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等,可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,導(dǎo)致全身營(yíng)養(yǎng)代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現(xiàn),但都與垂體分泌功能減退有關(guān),所表現(xiàn)的侏儒癥狀也相似。
克汀病,甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時(shí)期甲狀腺能低下時(shí),軟骨的骨化與牙齒的生長(zhǎng)受阻,各長(zhǎng)骨骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo)致身材矮小。本癥的臨床特點(diǎn)為:1)臉部外型發(fā)育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;2)股骨、脛骨等主要長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長(zhǎng);3)性發(fā)育較遲,或不受影響;4)智能低下。克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發(fā)生時(shí)間較后,則稱作粘液性水腫。
軟骨發(fā)育障礙,本病由于軟骨生長(zhǎng)能力很弱,骨路縱長(zhǎng)發(fā)育遲緩,形成嚴(yán)重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有:1)軀干骨長(zhǎng)度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發(fā)育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
侏儒癥的治療:
侏儒即矮子,侏儒癥一般指成年后身高在1,3o米以下。垂體性侏儒是垂體分泌生長(zhǎng)激素不足或是周圍組織特別是骨胳系統(tǒng)對(duì)該激素不敏感而引起的矮小病癥。它可以是單項(xiàng)生長(zhǎng)激素不足,也可以同時(shí)伴有其他垂體促激素不足,如促性腺激素,促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素的不足。但比較多見的是生長(zhǎng)激素伴促性腸激素不足。病人的特點(diǎn)是隨著年齡增長(zhǎng)其高度和體重越來(lái)越落后于同年齡組的孩子,肌肉不發(fā)達(dá),面容稚氣,皮膚早年起皺呈“小老人“,身材比例勻稱,智力發(fā)育佳,成年后無(wú)副性征,女性無(wú)乳房發(fā)育及月經(jīng),男性無(wú)胡須,喉結(jié),睪丸細(xì)小,甚至隱睪,陰莖和前列腺發(fā)育不良形如幼兒,無(wú)陰毛,腋毛。引起垂體性侏儒的原因可以是顱腦外傷,手術(shù),腦部炎癥,腫瘤及血吸蟲病后,也可以找不到病因.診斷除直接測(cè)定血漿中生長(zhǎng)激素濃度外,可以攝手和胸部x片測(cè)定骨齡,一般延遲4年以上有診斷價(jià)值。
因人類生長(zhǎng)激素來(lái)源有限,尚不能廣泛用于治療中;颊呖捎萌松L(zhǎng)激素5mg/次,每周 3次或10mg/次,每周二次,晚上肌注。目前常用的治療方法是小劑量甲狀腺 干制劑30~90mg /日(甲狀腺功能需調(diào)整在正常范圍),絨毛膜促性腺激素50o~1000單位,每周1~2次肌注(副作用男性有睪丸脹痛,遺精等),苯丙酸諾龍 6.25~12.5mg/次,每周1次(每月每公斤1~2mg),療程3~6月?梢烧咴14歲,確診者在8~12歲開始治療,過早及劑量過大反阻礙骨胳長(zhǎng)高造成“橫胖(副作用,女性聲音粗啞,出現(xiàn)喉結(jié)及陰蒂肥大應(yīng)停藥),如系腫瘤引起者首先處理原發(fā)疾病。
我們認(rèn)識(shí)了上面的內(nèi)容之后,應(yīng)當(dāng)清楚的了解到了侏儒癥帶來(lái)的癥狀有哪些了,侏儒癥是生活當(dāng)中十分嚴(yán)重的,極多的因素可以誘發(fā)侏儒癥的出現(xiàn),寶媽們必須要提防侏儒癥的出現(xiàn),而且應(yīng)當(dāng)深入了解此病的癥狀表現(xiàn)才可以。
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