臨床上侏儒癥的類型有哪些
身材矮小問題會影響身體和精神健康。最近幾年侏儒癥疾病高發(fā),給很多的人的生活帶來了不可磨滅的危害,大家應(yīng)該注意了解此病,那么是什么原因引起侏儒癥呢?它有哪些類型呢這些問題的解決對于治療侏儒癥有很大的幫助。那么小編就為大家介紹一下侏儒癥的類型有哪些
什么是(叫)侏儒癥? 侏儒癥和在國外被叫做匹格米人(pigmy),就是小矮人的意思。是發(fā)育早期腦垂體前葉分泌激素嚴重不足或缺如,導(dǎo)致發(fā)育明顯落后伴性腺發(fā)育不全,第一、二性征不全或缺乏的綜合征,所以也稱垂體侏儒。
侏儒癥的病因(原因)是什么? 腦垂體是一個倒掛在腦底部一個只有0.5克的圓東西,也就是腦垂體所分泌的生長激素。生長激素的主要作用是促使骨頭生長,專門促見四肢一類的長骨長長、長粗的。隨著下肢長骨的長長,身高也就自然長高了。如果在發(fā)育期垂體分泌生長激素不足就會造成侏儒癥。
侏儒癥分幾種? 臨床上兩種,一種是原發(fā)性,就是垂體本身由于器質(zhì)性的原因所造成的功能不足,原因尚不明確,多屬于遺傳性疾病。原發(fā)性垂體侏儒多見于男孩,初生時正常,1-2歲左右發(fā)育也正常,一般3-4歲開始發(fā)現(xiàn)生長發(fā)育落后,同時會顯出智力的落后。 一種是繼發(fā)性,即由于垂體周圍組織有各種病變,包括腫瘤,如顱咽管瘤、垂體色素瘤等;感染如腦炎、腦膜炎、結(jié)核病;血管病變及外傷。而垂體本身并無器質(zhì)性病變,換句話說病因本身并不在垂體。發(fā)病年齡可在任何時候。如繼發(fā)于垂體腫瘤,癥狀發(fā)生于腫瘤初起之時,并可伴有其他腫瘤的表現(xiàn)。 垂體侏儒患者在外觀上,四肢、軀干、頭面部的比例都很勻稱,只是個兒矮,整個兒成比例的縮小,容貌多小于實際年齡,但智力發(fā)育多沒有影響。繼發(fā)性垂體侏儒出牙也晚,多數(shù)有性腺發(fā)育不全,
第二性征發(fā)育不全或缺乏,往往在青春發(fā)育期后仍保持兒童面容,嗓音不變粗,仍保持音調(diào)較高的童音。 侏儒癥的診斷依據(jù)是什么? 身高低于同齡平均值30%以上,智力正常,體形勻稱,無明顯畸形; 垂體前葉和性腺分泌的激素不足或缺如,生長激素正常值(0-10)ug/L,一般空腹在1.5,飽腹在2.4,性激素六項都低于正常值,雄激素和雌激素多測不到,卵泡刺激素低于2 mIU/ml,黃體生成素低于1 mIU/ml;垂體興奮試驗,生長激素在用藥30-60分鐘峰值低于10ug/L,LH 反應(yīng)延遲,峰值低于5 mIU/ml,F(xiàn)SH 反應(yīng)延遲,峰值低于5mIU/ml,但是翻倍都正常。 染色體核型正常。 陰道鏡和腔內(nèi)四維彩超:性器官幼稚型和第二性征不發(fā)育不全,女孩閉經(jīng)。 判斷骨齡:利用X線攝片。一般以手腕部最為理想。這里集中了大量的長骨、短骨和圓骨,集中反映了全身骨骼生長和成熟狀況,而且投照方法簡便,對人體的損害也最小。有時根據(jù)需要,可對肘、膝、踝、頭顱進行X 線攝片。以進一步判斷骨齡與分辨疾病。
以上就是小編為大家介紹的侏儒癥的類型及其表現(xiàn),希望對大家有所幫助。同時專家提醒大家,一定要注意孩子的身體變化,如發(fā)現(xiàn)患有侏儒癥,一定要到正規(guī)醫(yī)院進行治療。
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