繼發(fā)性垂體性侏儒癥的診斷與治療
身高是現(xiàn)在社會(huì)上評(píng)斷孩子的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn),孩子高了對(duì)孩子的未來(lái)有很大的幫助,孩子矮了就會(huì)在生活中受到不公平的待遇,對(duì)孩子的一生有不利的影響,那么治療垂體侏儒癥的方法有哪些?現(xiàn)在就讓我們一起來(lái)看看吧:
怎樣診斷垂體侏儒癥?治療垂體侏儒癥的方法有哪些?
【診斷】
主要根據(jù)病史及體檢診斷。1~2歲以后生長(zhǎng)緩慢, 身長(zhǎng)低于同年齡正常小兒三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(S.D.),身體各部分發(fā)育比例相稱(chēng),智力正常。 尚應(yīng)注意檢查是否有原發(fā)疾病。
近年來(lái)血清中生長(zhǎng)激素的濃度已能測(cè)定,患者常明顯降低。正常人休息狀態(tài)下空腹(早餐前)血清中生長(zhǎng)激素濃度為3毫微克/毫升,兒童為5毫微克/毫升,患兒常低于5毫微克/毫升。由于其量甚微,測(cè)定不易準(zhǔn)確。正常人于沉睡時(shí)或于進(jìn)餐、運(yùn)動(dòng)以后血清生長(zhǎng)激素較原來(lái)增加,故可于入睡60~90分鐘后取血或于進(jìn)餐后2小時(shí)再運(yùn)動(dòng)10分鐘后取血,患者往往不增加或 < 5毫微克/毫升, 有人應(yīng)用胰島素或L-精氨酸靜脈滴注以產(chǎn)生低血糖,在正常人可促使血清生長(zhǎng)激素有暫時(shí)性升高,而患者卻無(wú)反應(yīng)。
垂體性侏儒癥患者往往同時(shí)有垂體促甲狀腺激素及促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足,其血清膽固醇可增高,血清T3及T4往往降低或在邊緣水平。 尿內(nèi)17羥類(lèi)固醇與17酮類(lèi)固醇排量都減低。
【鑒別診斷】
對(duì)身材矮小的小兒應(yīng)注意與以下情況相鑒別:
一、慢性疾病所引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙 如慢性感染、慢性肝病、營(yíng)養(yǎng)不良、先天性心臟病、先天性腎小管疾病。
二、其它內(nèi)分泌代謝疾病 如呆小病、卵巢發(fā)育不全,軟骨營(yíng)養(yǎng)不良,糖原累積癥及粘多糖增多癥等。
三、家族性矮小 父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性發(fā)育亦正常。
四、青春期延遲癥(體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲癥) 患兒青春期延遲,不但性發(fā)育較遲,其體格發(fā)育包括骨骼發(fā)育比正常小兒可落后2~4年,智力正常。一旦到達(dá)青春期后即有很大變化,生長(zhǎng)速度加快,最后能達(dá)到完全正常的高度。
五、原基性侏儒癥 病因尚不清楚,患兒生長(zhǎng)激素正常,從胎兒期開(kāi)始發(fā)育延遲,因此出生時(shí)體格即很細(xì)小,嬰兒期即顯侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如頭、眼,耳、頸及心臟的異常變化。
【治療】
應(yīng)用人類(lèi)生長(zhǎng)激素替代補(bǔ)充療法,可有80%患者有效, 劑量每次1~2毫克肌肉注射,每周2~3次。一般第一年療效顯著,2~3年后稍差, 可能由于對(duì)生長(zhǎng)激素產(chǎn)生抗體之故。動(dòng)物生長(zhǎng)激素療效不佳且易產(chǎn)生抗體。人及猴的生長(zhǎng)激素來(lái)源不多,一個(gè)垂體只能提煉5毫克生長(zhǎng)激素,目前尚不能人工合成,也不能廣泛應(yīng)。
同化激素可增強(qiáng)蛋白質(zhì)合成促進(jìn)生長(zhǎng),目前多采用苯丙酸諾龍,但此類(lèi)藥物也可促進(jìn)骨骺的融合而縮短生長(zhǎng)時(shí)期,最后反而使身體形成矮胖,特別在用大劑量時(shí)更易如此,因此必須慎重。一般在10~12歲開(kāi)始應(yīng)用,每月每公斤體重1~2毫克,分為四次每周肌肉注射一次。用藥前應(yīng)先檢查骨齡,每三月隨訪一次,一旦骨齡巳接近實(shí)際年齡即應(yīng)停藥。
絨毛膜促性腺激素每次500~1000單位,每周二次肌肉注射, 4~6周為一療程,對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用,男性患者療效較好。
此外尚可應(yīng)用甲狀腺片,從小劑量開(kāi)始,一般每天20~40毫克,對(duì)甲狀腺功能偏低的患者更有意義。有低血糖及腎上腺皮質(zhì)功能不足的患者可予生理劑量氫化考地松(15~25毫克/日)或強(qiáng)的松(2.5~5毫克/日)口服。
對(duì)繼發(fā)性垂體性侏儒癥患者,如顱內(nèi)腫瘤可進(jìn)行手術(shù)治療,其它原發(fā)疾病可給以相應(yīng)的治療。
以上介紹的是侏儒癥的診斷與治療,希望這篇文章對(duì)家長(zhǎng)和患者有所幫助,家長(zhǎng)在生活中要按著這些方法去照顧孩子,家長(zhǎng)多多了解這方面的知識(shí),多多掌握照顧孩子的技巧,在生活中好好照顧孩子。
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