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蠶豆。ê裹S)

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蠶豆病亦稱葫豆黃,是由于進食蠶豆或聞及蠶豆花粉及蠶豆氣味后引起的急性貧血、黃疸及血紅蛋白尿為主要臨床表現(xiàn)的疾病。90%以上見于男性,而且大多數(shù)見于5歲以下兒童。 在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機制尚未十分明了,但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,遇蠶豆中某種因子,發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致。

[臨床表現(xiàn)]

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時,出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎 衰竭 ,若急救不及時常于1~2日內(nèi)死亡。

[診斷方法]

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點:

①潛伏期數(shù)小時至48小時。

② 中毒 表現(xiàn):早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。

③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者MHb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。