真性紅細(xì)胞增多癥是以紅細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病，簡(jiǎn)稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色，尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠(yuǎn)端為甚，眼結(jié)合膜充血，呈醉酒面容。其他還有頭痛，頭脹、眩暈耳鳴，神疲乏力、肢體麻木等癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生視力模糊、視野縮小、復(fù)視、皮膚痊癢，有1／3可有血栓形成，造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞，易并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

本病病因尚不清楚，認(rèn)為紅細(xì)胞增多是紅細(xì)胞生成增多的結(jié)果，而并非紅細(xì)胞壽命延長(zhǎng)所致。研究提示，紅細(xì)胞的增生與造血干細(xì)胞的異常有關(guān)。

診斷主要依據(jù)臨床特征及血液學(xué)特征。血容量增加可多達(dá)120一240毫升／公斤（正常為65一90毫升／公斤），紅細(xì)胞壓積＞50%，血沉降顯著減慢，紅細(xì)胞大多在700萬(wàn)一1000萬(wàn)／立方毫米，血紅蛋白可達(dá)18—24克／分升以上，常伴有白細(xì)胞（1～3萬(wàn)/立方毫米粒細(xì)胞核左移）、血小板（40一100萬(wàn)位方毫米）等增多，網(wǎng)織江細(xì)胞正�；蚱�高，中性粒細(xì)胞、堿性磷酸酶積分大多升而。骨髓增生明顯活躍，往與幼紅細(xì)胞比例下降。鐵染色顯示，骨髓內(nèi)血存鐵減少。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病主要采用靜脈放血，馬利蘭、環(huán)磷酒胺等化療及放射性核素磷（32P）的治療等。

本癥在中醫(yī)學(xué)中其本多屬肝熱血滯的實(shí)證、營(yíng)氣過(guò)實(shí)和血分郁熱，其標(biāo)為肝陽(yáng)、肝火、氣滯、血痰。治療時(shí)應(yīng)根據(jù)標(biāo)本緩急清營(yíng)涼血、消滯、活血化瘀、清熱解毒，佐以瀉肝火，平肝陽(yáng)等法。（施惠君）