地中海貧血的臨床癥狀表現(xiàn)揭秘
在我們的日常生活中貧血癥狀是很常見(jiàn)的,可能在很多人看來(lái)這沒(méi)有什么,但地中海貧血就不同了。雖然在我們的日常生活中不是很常見(jiàn)的,但對(duì)身體健康有著嚴(yán)重的危害。所以在這里小編將為大家介紹有關(guān)地中海貧血的臨床癥狀表現(xiàn),希望對(duì)你有所幫助。
一、a地中海貧血
1、輕型:
患者無(wú)癥狀,紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart’s含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
2、中間型:
又稱血紅蛋白H病,此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無(wú)力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血,甚至發(fā)生溶血危象。
3、重型:
又稱Hb Bart’s 胎兒水腫綜合征,胎兒常于30~40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。
二、β地中海貧血
1、輕型:
患者無(wú)癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經(jīng)過(guò)良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
2、中間型:
多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大、黃疽可有可無(wú),骨骼改變較輕。
3、重型:
又稱Cooley 貧血,患兒出生時(shí)無(wú)癥狀,至3~12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大,髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長(zhǎng)骨和肋骨;1 歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容,患兒常并發(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí),因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀,其中最嚴(yán)重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。
提醒:本病如不治療,多于5歲前死亡。
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