什么是小兒生長(zhǎng)激素缺乏
*的生長(zhǎng)激素(hGH)是垂體前葉分泌的一種蛋白質(zhì),是人出生后促生長(zhǎng)的最主要的激素。如果hGH分泌不足,就稱為生長(zhǎng)激素缺乏。
小兒生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD),小兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下,或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者,稱為矮小身材,其中部分患者因垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素不足所導(dǎo)致者稱為生長(zhǎng)激素缺乏癥。
導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏癥的疾病病因
當(dāng)下丘腦-垂體功能障礙或靶細(xì)胞對(duì)生長(zhǎng)激素?zé)o反應(yīng)時(shí)均可造成生長(zhǎng)落后。導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏的原因如下:
1,器質(zhì)性:任何累及下丘腦或垂體前葉的病變都可引起生長(zhǎng)激素合成和分泌障礙。
(1)腫瘤:常見者有下丘腦腫瘤如顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤;垂體腺瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。
(2)放射損傷:發(fā)生在對(duì)顱內(nèi)腫瘤或急性白血病腦部放療以后。
(3)頭部創(chuàng)傷:常見于產(chǎn)傷,手術(shù)損傷或顱底骨折等情況,其中產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的主要病因。
(4)顱內(nèi)感染:如腦炎、腦膜炎等。
(5)侵潤(rùn)性病變:如血色素中沉著癥,Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥等。
(6)發(fā)育異常:近年來(lái),經(jīng)用MRI或CT檢查證實(shí)生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒中垂體不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍等并不罕見。其中有些伴有視中隔發(fā)育不全,裂唇,裂腭等畸形。合并有腦發(fā)育嚴(yán)重缺陷者常在早年夭折。
2,特發(fā)性:這類患兒的下丘腦、垂體并無(wú)明顯病灶,生長(zhǎng)激素分泌不足,原因不明。
3,暫時(shí)性:因家庭環(huán)境不良刺激使小兒遭受精神創(chuàng)傷,因而生長(zhǎng)激素分泌功能低下,這種功能障礙在外界不良因素消除后即可恢復(fù)。
臨床表現(xiàn)
特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見于男孩,約3倍于女孩。50%~60%患兒為單一生長(zhǎng)激素缺乏,在出生時(shí)的身高和體重都正常,多數(shù)在一歲以后呈現(xiàn)出生長(zhǎng)緩慢,隨著年齡增長(zhǎng),其外觀明顯少于實(shí)際年齡。由于患兒身高增長(zhǎng)速率僅為3cm每年左右,故其身高往往低于正常同齡兒童的第3甚至第1百分位數(shù)以下,骨骼發(fā)育緩慢,骨齡常落后于年齡2歲以上,但身體各部比例仍與其實(shí)際年齡相符,智能發(fā)育亦正常;純好嫒萦字,頭發(fā)纖細(xì)柔軟,皮下脂肪較多。牙齒萌出遲緩,由于下頜骨發(fā)育欠佳,恒齒排列不整。手足較小。男孩陰莖較小,多數(shù)有青春發(fā)育期延遲。
有一部分生長(zhǎng)激素缺乏癥的患兒同時(shí)伴有一種或多種其他垂體激素缺乏,這類患兒除生長(zhǎng)遲緩?fù)馍锌沙尸F(xiàn)其他癥狀:伴有ACTH缺乏者容易發(fā)生低血糖;伴有TSH缺乏者可能有食欲不振、不愛活動(dòng)等輕度甲狀腺功能不足癥狀;伴有促性腺激素缺乏者性腺發(fā)育不全,到青春期仍無(wú)性器官發(fā)育和第二性征缺乏等。
器質(zhì)性生長(zhǎng)激素缺乏癥可發(fā)生在任何年齡。由于圍生期異常情況導(dǎo)致者,幼年既出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩,且常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。
如何您的孩子出現(xiàn)了以上生長(zhǎng)激素缺乏癥的癥狀,需及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的治療,此病宜早發(fā)現(xiàn),早治療。
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