小兒生長激素缺乏癥的檢查和治療
小兒的身高受生長激素的影響,生長激素缺乏直接影響了孩子的生長發(fā)育。小兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第三百分位數(shù)以下或低于兩個標(biāo)準(zhǔn)差者稱為矮小身材,其中部分患者因垂體前葉分泌的生長激素不足所導(dǎo)致者稱為生長激素缺乏癥。下面,小編就為大家詳細(xì)介紹一下此病的檢查與治療方法。
檢查方法
1,血清IGF-I、IGFBP-3測定:目前一般作為5歲到青春發(fā)育期前兒童的生長激素缺乏癥篩查檢測。
2,刺激試驗:正常小兒休息時血清生長激素值甚低,因此單次測定血清生長激素?zé)o助于生長激素缺乏癥的診斷。臨床上都采用刺激試驗來判斷垂體分泌生長激素的功能是否正常。
3,其他內(nèi)分泌檢查:根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇測定TSH、T4或TRH刺激試驗和LHRH刺激試驗以判斷有無甲狀腺、性腺激素缺乏情況。
4,影像學(xué)檢查:根據(jù)需要,選擇性進行頭顱CT或MRI檢查。
疾病診斷
對身高低于同齡兒童第300分位數(shù)以下的小兒都必須分析原因,應(yīng)該仔細(xì)了解其母親孕期、圍生期、喂養(yǎng)和疾病等情況,結(jié)合體格檢查和實驗室檢查資料,進行診斷和鑒別。
1,家族性矮身材:父母身高均矮,小兒身高常在第300分位數(shù)左右,但其年增長率大于4cm,骨齡和年齡相稱,智能和性發(fā)育均正常。
2,體制性青春期延遲:男孩多見,在1、2歲以后逐漸呈現(xiàn)生長緩慢、骨齡落后和青春發(fā)育期推遲,父母中大都有類似既往史,其最終身高仍屬正常范圍。
3,宮內(nèi)生長遲緩:出生時身高、體重均低于同胎齡第10百分位,部分患兒呈現(xiàn)生長落后并有生長激素缺乏情況。
4,染色體異常:典型的Turner綜合征不難區(qū)別,但部分患兒系因X染色體等臂畸形、部分缺失或各種嵌合型所致者,其臨床表現(xiàn)不甚典型,常僅以生長遲緩為主,應(yīng)進行核型分析鑒別。
5,骨骼發(fā)育障礙:如各種骨、軟骨發(fā)育不全等,都有特殊的體態(tài)和外貌,可選擇進行骨骼X片和骨活檢等,以明確診斷。
6,其他:包括心、肝、腎等慢性疾病,長期營養(yǎng)不良,遺傳代謝病如粘多糖病、糖原累積癥等和精神壓抑等因素導(dǎo)致者,都應(yīng)通過對病史、體檢資料的分析和必要的特殊檢查給予診斷。
疾病治療
1,GH替代療法:國產(chǎn)基因重組人生長激素已被廣泛用于生長激素缺乏癥的治療,目前大都采用0.1U/kg,每日皮下注射一次,每周6~7次的方案。
2,合成代謝激素:因各種原因不能應(yīng)用基因重組人生長激素時,可選用促合成代謝激素,有氧甲氫龍、氟甲睪酮和苯丙酸諾龍等,國內(nèi)現(xiàn)用吡唑甲氫龍,每日0.05mg/kg,在使用時必須嚴(yán)密觀察骨骺發(fā)育情況。
3,性激素:同時伴有性腺軸功能障礙的生長激素缺乏癥患兒在骨齡達12歲時即可開始用性激素治療。
最后,要提醒家長的是,生長激素治療效果取決于開始治療對年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡以及營養(yǎng)及遺傳因素等,通常年齡小的優(yōu)于年齡大的,尤其是骨齡,10歲前治療優(yōu)于10歲后,有的年齡不到10歲,但因應(yīng)用了生長激素后,使骨齡相應(yīng)大于其身高應(yīng)有的年齡,用生長激素治療效果就差于骨齡落后者。
生長激素對某些類型的小患者有一定作用,但其須在?漆t(yī)生檢查確診后并指導(dǎo)下應(yīng)用才能獲得應(yīng)有效果。
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