中華神經(jīng)外科雜志 1998年第3期第14卷 論著 作者：張劍寧章翔易聲禹李安民蔣曉帆 單位：710032西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科 關(guān)鍵詞： 自發(fā)性腦出血；兒童；病因；治療 摘要目的：探討小兒自發(fā)性腦出血的病因及其診治方法的選擇。方法：小兒自發(fā)性腦出血25例，多見于8～14歲，臨床上癲癇發(fā)生率(44.0%)明顯高于成人，部分患兒有貧血表現(xiàn)。病因以腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)最常見(48.0%)，血液病(16.0%)次之，約1/4患兒病因不明。出血量大、病情進(jìn)展快者宜急診手術(shù)清除血腫，并及時(shí)行腦血管造影及全身系統(tǒng)檢查明確病因、作相應(yīng)治療。小兒AVM采用血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除或栓塞加手術(shù)切除。結(jié)果：治愈19例(76.0%)，好轉(zhuǎn)3例(12.0%)，死亡3例(12.0%)。隨訪16例(1～6.5年)，1例死亡，1例再出血，余14例健康生存。結(jié)論：小兒自發(fā)性腦出血最常見病因是動(dòng)靜脈畸形和血液病，如診斷治療及時(shí)，預(yù)后良好。 Causes and management of spontaneous intracerebral hemorrhage in childrenZhang Jianning, Zhang Xiang, Yi Shengyu, et al. Department of Neurosurgery, Xijing Hospital, Fourth Military Medical University, Xian 710032 AbstractObjective: To investigate the causes and treatment of the spontaneous intracerebral hemorrhage in children. Methods: Twenty-five patients in childhood (most of them were 8 to 14 years old) with spontaneous intracerebral hemorrhage (SICH) were presented. The main causes of SICH in children were brain arteriovenous malformations (48%) and blood diseases (16%), but the causes in about one fourth of these cases were unknown. Early diagnosis and treatment of the original diseases and SICH are critical in management of these patients. Results: Nineteen cases were cured, 3 cases were improved, and the other 3 cases died. Follow-up studies (16 cases for 1 to 6.5 years) indicated that 14 patients were satisfactorily recarperated, one had rehemorrhage, and one died. Conclusion: The most comman causes of the SICH in children are arteriovenous malformation and blood disease. The outcome of these patients is good if diagnosed and treated on time. Key wordsSpontaneous intracerebral hemorrhageChildrenEtiologyManagement 小兒自發(fā)性(非外傷性)腦出血較少見，其臨床特征與成人不盡相同，需考慮兒童期特有的病因，及時(shí)明確診斷并選擇合適的治療方法。我科自1986年6月至1994年12月共收治25例，占同期住院治療的316例自發(fā)性腦出血的7.9%，治療效果滿意，報(bào)告如下。 臨床資料與結(jié)果 1.一般資料：男12例，女13例，男∶女=1∶1.1；年齡40天～14歲；病程10小時(shí)～3年；3例既往有腦出血病史。 2.臨床表現(xiàn)：多數(shù)患兒以顱高壓癥狀急性起病，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙，依血腫部位不同伴有相應(yīng)的局灶性神經(jīng)損害癥狀。其它主要表現(xiàn)依次為癲癇大發(fā)作、貧血和腦膜刺激征等。 3.特殊檢查：所有病例均經(jīng)頭顱CT掃描確診為腦出血，其中急性期出血17例，亞急性期出血5例，慢性期出血3例。血腫量18～120ml不等。3例血腫呈混雜密度，邊緣有紆曲血管影，提示為腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)出血。1例海綿狀血管瘤(CA)CT掃描與一般亞急性期血腫表現(xiàn)無異。14例病人同時(shí)作了MRI檢查(包括MRI血管造影)，其中6例提示AVM，1例確診為CA，余7例僅為血腫表現(xiàn)。除4例已確診為血液病或嗜鉻細(xì)胞瘤引起高血壓性腦出血外，其余21例均作了全腦血管造影，其中確診AVM12例，右大腦中動(dòng)脈分叉部動(dòng)脈瘤1例，余8例(包括CA 1例)除多數(shù)提示血腫占位效應(yīng)外，未見特殊異常。 4.腦出血的原因：19例出血原因明確，其中AVM12例(48.0%)，血液病4例(16.0%)其中血小板減少性紫瘢2例，白血病1例，遲發(fā)性維生素K1缺乏癥1例；動(dòng)脈瘤破裂1例(4.0%)，CA 1例(4.0%)，嗜鉻細(xì)胞瘤致高血壓腦出血1例(4.0%)。6例(24.0%)出血原因不明。出血部位及患兒年齡與出血原因有一定關(guān)系。9例皮層下出血中，7例為AVM所致，4例腦室系統(tǒng)出血中，3例為AVM所致；而6例基底節(jié)出血者僅1例為AVM，5例原因不明。血液病引起的腦出血多為硬腦膜下或多發(fā)性出血。從發(fā)病年齡來看，7歲以內(nèi)患兒腦出血主要為血液病所致，8～14歲則主要由AVM所致。 5.治療方法與結(jié)果：患兒入院后因顱高壓癥狀明顯而手術(shù)清除血腫13例，顱骨鉆孔血腫(硬腦膜下)引流3例，保守治療9例。病情平穩(wěn)后即行腦血管造影檢查確定病因。12例AVM中，腦血管造影同時(shí)血管內(nèi)栓塞(真絲微粒或線段)治愈5例，栓塞后再手術(shù)切除2例，直接手術(shù)切除5例。右大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤經(jīng)開顱手術(shù)夾閉；CA患兒行開顱手術(shù)同時(shí)清除血腫并切除CA。治療結(jié)果，痊愈19例(76.0%)，好轉(zhuǎn)(遺留不同程度神經(jīng)損害癥狀)3例(12.0%)，死亡3例(12.0%)。死亡的3例中，2例為血液病(白血病及遲發(fā)性維生素K1缺乏癥各1例)患兒術(shù)后并發(fā)全身感染死亡，1例為原因不明的基底節(jié)區(qū)大量出血，術(shù)后發(fā)生腎衰死亡。16例獲隨訪，隨訪期1～6.5年，14例健康生存；1例發(fā)生再出血(初次出血原因不明，術(shù)后14個(gè)月又出血)經(jīng)保守治療痊愈；死亡1例，系嗜鉻細(xì)胞瘤行雙腎上腺切除術(shù)后第6天，因內(nèi)分泌功能失調(diào)死亡。 討論 1.病因：自發(fā)性腦出血的病因在不同年齡組病人中有較大差異。成人以高血壓腦出血最常見，約占40%，其它依次為腦AVM(19%)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(16%)、腦瘤卒中、腦出血性梗塞以及腦血管淀粉樣變性伴出血等，另外約1/7～1/5病人原因不明(1)。小兒自發(fā)性腦出血的病因與成人明顯不同，文獻(xiàn)中報(bào)道腦AVM是兒童自發(fā)性腦出血的最常見原因，約占30%～60%；血液病是另一常見原因，約占6%～14%；兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤則少見；約1/5～1/3患兒出血原因不明(2)。本組患兒自發(fā)性腦出血的病因中，以腦AVM最常見，居首位(48%)，成人較少見的血液病致腦出血占第二位(16%)，約1/4病因不明，而成人較常見的高血壓及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤引起的腦出血?jiǎng)t少見，基本與文獻(xiàn)報(bào)道一致。 從出血部位與出血原因的關(guān)系來看，位于皮層下白質(zhì)內(nèi)或腦室內(nèi)出血多由AVM所致，Aoki等(3)報(bào)道AVM破裂出血主要為腦內(nèi)或腦室內(nèi)出血，其中腦內(nèi)出血占60%，腦內(nèi)出血并破入腦室占26%，腦室內(nèi)出血占8%。本組12例AVM所致的腦出血中，7例位于皮層下腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，占58.3%，3例(25%)位于腦室內(nèi)�；�底節(jié)區(qū)出血多數(shù)原因不明，血液病所致的腦出血?jiǎng)t較彌散，常為多發(fā)血腫或硬膜下廣泛出血。本組6例基底節(jié)出血中。5例原因不明，而4例血液病患兒腦出血均為多發(fā)性血腫或硬膜下大血腫。從發(fā)病年齡來看，小兒自發(fā)性腦出血多見于8～14歲，出血原因多為AVM破裂所致。本組中60%患兒年齡在8～14歲，其中66.7%系腦AVM；1歲以內(nèi)患兒出血原因多為血液病，1～7歲患兒則各種病因大致均等。 小兒自發(fā)性腦出血中相當(dāng)一部分原因不明，這部分患兒可能由隱匿性AVM或某些內(nèi)科疾病所致。隱匿性AVM腦血管造影不能顯示主要與血腫及顱內(nèi)壓增高造成畸形血管受壓、血流變慢停滯，或畸形血管內(nèi)自發(fā)血栓形成等因素有關(guān)(4)。 2.診斷：CT掃描是目前診斷小兒腦出血的重要手段，本組患兒腦出血均經(jīng)CT確診，但CT對(duì)腦出血的原因較難判斷，本組25例患兒中僅3例CT提示為AVM出血。MRI對(duì)判斷小兒自發(fā)性腦出血的病因有一定價(jià)值，對(duì)于MRI懷疑為腦血管畸形者可同時(shí)行磁共振血管造影(MRA)檢查，MRA有時(shí)可顯示AVM的供血?jiǎng)用}和引流靜脈。本組14例術(shù)前行MRI檢查，6例確診為腦AVM出血。MRI檢查的優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)傷，提供信息多，尤其是MRA可作為確定小兒腦出血病因的首選檢查項(xiàng)目，但由于MRA有時(shí)并不能準(zhǔn)確反映AVM的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，仍需腦血管造影確診。腦血管造影可確切顯示腦AVM及腦動(dòng)脈瘤的血管構(gòu)筑特征，為手術(shù)治療提供重要幫助，在血管造影同時(shí)還可行血管內(nèi)栓塞等治療。因此，對(duì)于自發(fā)性腦出血患兒，除非出血原因已確定(如血液病等)，或患兒病情危重需立即手術(shù)處理者，原則上術(shù)前均應(yīng)行腦血管造影檢查，以明確出血病因。 3.處理：小兒自發(fā)性腦出血后易發(fā)生癲癇和再出血，Gerosa等(5)報(bào)道56例兒童腦出血，癲癇發(fā)生率為25%，死亡率為5.4%，再出血發(fā)生率為25%，二次出血后死亡率達(dá)41%。本組患兒癲癇發(fā)生率為44%，明顯高于成人。因此，小兒自發(fā)性腦出血原則上都應(yīng)選擇積極的外科治療。對(duì)于AVM所致的腦出血，如病情較穩(wěn)定，應(yīng)先行腦血管造影檢查，明確AVM的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，并依具體情況決定是否行血管內(nèi)栓塞治療。如血腫量很少且AVM已被完全栓塞，則于栓塞術(shù)后行保守治療，待血腫自行吸收；如血腫量較大和(或)AVM不宜行血管內(nèi)栓塞者，則應(yīng)開顱手術(shù)清除血腫，并同時(shí)切除AVM。對(duì)于AVM出血量大，病情進(jìn)展迅速，患兒入院時(shí)已出現(xiàn)意識(shí)障礙等腦疝征象者，應(yīng)立即手術(shù)清除血腫，搶救患兒生命。這種情況下，術(shù)中很難辨別AVM，往往僅見血腫表面或附近有一引流靜脈，清除血腫時(shí)應(yīng)十分小心仔細(xì)，由于不了解AVM的供血和引流情況，通常以僅清除血腫為宜，貿(mào)然切除AVM可能會(huì)造成嚴(yán)重后果，一般應(yīng)待血腫清除病情穩(wěn)定后，行腦血管造影檢查，依具體情況對(duì)AVM行血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除或栓塞加手術(shù)切除等處理。血液病所致的腦出血，應(yīng)在清除血腫的同時(shí)積極治療原發(fā)病，以防再出血。對(duì)于出血原因不明者，在清除血腫后，定期行MRA或腦血管造影復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理原發(fā)病。 小兒自發(fā)腦出血手術(shù)時(shí)應(yīng)建立可靠的靜脈輸液通道，并足量備血，對(duì)于血腫量較大者，最好于手術(shù)開始前先輸血200ml，然后再開顱手術(shù)，以防止術(shù)中因失血而發(fā)生休克造成不良后果。及時(shí)清除血腫并積極處理原發(fā)病，多數(shù)患兒能健康生存，預(yù)后良好。 參 考 文 獻(xiàn) 1沈天真,陳星榮主編.中樞神經(jīng)系統(tǒng)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)和磁共振成像(MRI).上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1992:137-138. 2Fein JM, Flamm ES. 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