侏儒癥的發(fā)病機制有哪些呢
侏儒癥是一種特別可怕的疾病,當(dāng)孩子患病以后給孩子的身體健康帶來很大的危害,需要引起我們的關(guān)注,在生活中一定要小心謹(jǐn)慎應(yīng)對,下面讓我們一起來了解一下該病的發(fā)病機制有哪些,希望可以給您帶來幫助:
近年來發(fā)現(xiàn)垂體前葉分泌的生長激素是受下丘腦生長激素釋放及抑制激素所調(diào)節(jié),前者由弓狀核和腹正中核分泌,后者由下丘腦前部室周系統(tǒng)分泌,故下丘腦或垂體周圍病變而致GH釋放激素生成或輸出障礙時,亦可發(fā)生本病,有文獻指出兒童中GH缺乏主要原因是下丘腦功能紊亂。目前認為生長激素必須通過某些靶器官,如肝、腎等,再產(chǎn)生另一種具有促進生長作用的肽類物質(zhì)(分子量約4000)--生長介質(zhì),其結(jié)構(gòu)與胰島素相似,故又稱胰島素樣生長因子,IGF(imsulin like growth factor)可分為二種,IGF-1也認為是生長介質(zhì)(somatomedin)A或C,IGF-Ⅱ是另一種對GH依賴較小,對軟骨生長和增殖影響較小的介質(zhì)。根據(jù)患者GH水平,IGF水平,以及對外源性人類生長激素(hGH)的反應(yīng)性,可將本癥分為四種亞型:
I型 血漿GH及IGF基值均低,但注射外源性hGH后IGF明顯升高,也即采用hGH治療效果良好者,此型最多見。
Ⅱ型 即Laron型。血漿GH濃度很高,但IGF極低?赡芤蚋稳狈H受體而不能產(chǎn)生IGF所致。故又稱假性生長激素過低癥。其對外源性GH有耐藥性。近年來報道了pygmy侏儒癥,多見于非洲,兒童時期GH和IGF與對照組無顯著區(qū)別,青春發(fā)動期后及成年后僅IGF-1明顯低于對照組,故青春期無加速線性生長,最終出現(xiàn)身材矮小。
Ⅲ型 血漿GH及IGF濃度均低,對外源性hGH不敏感,可能是垂體和肝臟均不正常。
Ⅳ型 血漿GH及IGF均正常,對外源性hGH亦無效,目前認為此型乃由于周圍組織對生長介質(zhì)不敏感所致。
通過以上內(nèi)容的了解,相信大家對于侏儒癥的發(fā)病機制有了全新的了解和認識了,在生活中我們一定要小心謹(jǐn)慎應(yīng)對,正確面對疾病,當(dāng)疾病發(fā)生以后,不要過于擔(dān)心,及時的進行治療,并且加強護理方面的工作。
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